Mastite granulomateuse idiopathique associée à un érythème noueux

Resume Introduction La mastite granulomateuse idiopathique (MGI) est une maladie granulomateuse inflammatoire chronique rare, de presentation clinique et radiologique trompeuse. Nous presentons ici l’association d’un erytheme noueux a une MGI, rappelant au dermatologue que l’erytheme noueux peut constituer une manifestation extra-mammaire de MGI. Observation Une femme de 36 ans, nullipare, consultait aux urgences dermatologiques de l’hopital Nord Franche-Comte debut juillet 2017 pour une eruption cutanee febrile apparue brutalement deux jours plus tot. La patiente etait hyperthermique a 38,8 °C et presentait un erytheme noueux typique des quatre membres. Le reste de l’examen clinique mettait en evidence une volumineuse masse mammaire droite irreguliere, inflammatoire, abcedee, avec plusieurs zones de retraction cutanee. Cette lesion evoluant depuis un mois etait en cours d’investigations senologiques. Le bilan d’erytheme noueux realise dans un premier temps trouvait un syndrome inflammatoire biologique isole avec une CRP a 155 mg/L et une hyperleucocytose a 14,6 G/L ; les autres explorations etaient negatives. Divers examens d’imagerie mammaire avaient montre un aspect de mastite infiltrante suspecte, et les biopsies mammaires avaient mis en evidence des granulomes a cellules geantes sans necrose caseeuse, avec des colorations specifiques negatives. Plusieurs prelevements locaux avec PCR et mise en culture pour recherche de mycobacteries se montraient eux aussi negatifs. Le diagnostic final de mastite granulomateuse idiopathique associee a un erytheme noueux etait pose, et l’ensemble du tableau clinique s’ameliorait apres introduction d’une corticotherapie orale. Discussion Un erytheme noueux peut etre associe et appuyer le diagnostic de MGI. Il s’agit d’une association exceptionnelle, avec moins d’une trentaine de cas decrits dans la litterature. La MGI est elle-meme une cause rare de mastopathie, les mastites infectieuses etant les plus frequentes des mastites inflammatoires non puerperales. La MGI est ainsi decrite comme une lesion inflammatoire chronique amicrobienne du sein, simulant un carcinome. Elle se presente le plus souvent chez la femme jeune en periode d’activite genitale, dans une forme pseudo-tumorale avec aspect de masse inflammatoire ferme, douloureuse, avec retraction du mamelon et de la peau environnante, parfois abcedee et accompagnee d’adenopathies axillaires homolaterales. Les explorations radiologiques sont le plus souvent aspecifiques ou evocatrices d’un processus neoplasique. L’anatomo-pathologie met en evidence une inflammation granulomateuse epithelioide et gigantocellulaire du parenchyme mammaire. La MGI reste un diagnostic d’elimination, d’autres causes de mastite granulomateuse infectieuse ou non infectieuse etant a rechercher. Les rares manifestations extra-mammaires de la MGI sont inflammatoires a type d’erytheme noueux, d’arthralgies, d’episclerite ou encore d’hidradenite suppuree. Le mecanisme physiopathologique de la MGI n’est pas elucide. Il n’existe pas de recommandations therapeutiques concernant la prise en charge, le traitement de premiere intention faisant le plus souvent appel a la corticotherapie generale. Conclusion Nous rapportons un cas de MGI dont le diagnostic a ete appuye suite a l’apparition d’un erytheme noueux. Cette association originale merite d’attirer l’attention du dermatologue, alors en premiere ligne pour evoquer ce diagnostic qui reste d’elimination. Sa prise en charge n’est pas codifiee et l’interet potentiel des anti-TNF alpha a recemment ete evoque.