Tumor neuroendocrino en el riñón en herradura: riesgo relativo de asociación de dos entidades relacionadas

OBJETIVOS El tumor neuroendocrino (TNE) renal primario es una neoplasia muy rara aunque con una mayor frecuencia de aparicion en el rinon en herradura (RH). Desde que en 1966 Resnik publico el primer caso, aproximadamente 2 de cada 10 nuevos diagnosticos aparecen en rinones con esta malformacion. A partir del diagnostico de un caso de TNE primario en RH, calculamos su riesgo relativo de presentacion como entidades asociadas. METODOS Varon de 63 anos al que descubrimos incidentalmente una masa solida de 8 cm. ubicada en el istmo de un RH. En el momento del diagnostico no se evidenciaron signos de extension locoregional, sospecha de otra neoplasia primaria extrarrenal. El paciente fue sometido a heminefrectomia y el estudio histologico confirmo el diagnostico de TNE. Tras una revision sistematica de la literatura utilizando multiples plataformas (Blackwell, Ovid, Proquest, PubMed, Science Direct y Wiley), el nuestro, representa el caso decimoprimero de TNE en RH de un total de 57 TNE originados en rinon. RESULTADOS Pese a su escasa frecuencia, un 19.3% de los TNE se presentan en un RH. Utilizando una incidencia de RH en la poblacion general de 1/400, el riesgo relativo calculado de TNE en RH respecto al de un rinon normal es 77 veces mayor. CONCLUSIONES El riesgo relativo de presentacion de un TNE en el RH es enormemente superior al de la poblacion general. Este diagnostico debe sospechase en pacientes con RH, sobre todo si el tumor asienta en el istmo renal. Dado su potencial curso clinico agresivo y pobre respuesta a otras terapias, las medidas encaminadas a mejorar el tratamiento quirurgico deben ser consideradas prioritarias.