希佩尔-林道综合征一例

希佩尔-林道综合征(von Hippel-Lindau syndrome,VHL)是一种涉及全身多个部位罕见家族性常染色体显性遗传性疾病.其主要症状为血管母细胞瘤及内脏肿瘤.因其早期无症状并涉及全身多个系统,容易造成漏诊、误诊.现结合文献,报告我院近期收治的1例仅以胰腺、肾囊肿为表现的希佩尔-林道综合征。