Malformación de Chiari tipo II con disfunción paroxística de tronco. ¿Qué se puede hacer?

La malformacion de Chiari tipo II es la principal causa de muerte en ninos con mielomeningocele, habitualmente por disfuncion respiratoria, y por desgracia no tiene un tratamiento eficaz. Es frecuente la sintomatologia episodica con signos de disfuncion de tronco. Se presenta un nino afectado de malformacion de Chiari tipo II con disfuncion de tronco que habia precisado traqueotomia y alimentacion por sonda nasogastrica desde elmes y medio de vida, que a partir de los 8 meses present sintomatologia episodica y que fallecio a los 9 meses de vida por disfuncion progresiva de tronco, sin que pudieran evitarlo los cuidados intensivos. Se presenta tambien nuestra experiencia de 12 anos con otros 4 casos de malformacion de Chiari tipo II y sintomatologia episodica de disfuncion de tronco, con fallecimiento de los 2 casos que habian precisado ventilacion mecanica. Ni la descompresion quirurgica ni los cuidados intensivos pudieron evitar los desenlaces fatales, que se presentan de forma imprevisible e inevitable. Tal vez haya una interpretacion mas positiva para los casos menos graves, pues los 2 casos que no precisaron ventilacion mecanica evolucionan favorablemente hasta el momento.