ABSCESO INTRAMEDULAR EN PACIENTE CON ENFERMEDAD DE RENDU-OSLER-WEBER

Resumen La enfermedad de Rendu-Osler-Weber es una enfermedad autosomica dominante que se manifiesta por telangiectasias en piel y mucosas y malformaciones arteriovenosas en diversos organos. El compromiso neurologico puede ocurrir por la presencia de malformaciones arterio-venosas cerebrales, hemorragia intracraneal, y mas habitualmente por accidentes cerebrovasculares isquemicos y abscesos cerebrales secundarios a embolia paradojal, en pacientes con malformaciones arteriovenosas pulmonares. El absceso intramedular es una entidad rara, inusual como complicacion de la enfermedad de Rendu-Osler-Weber. Presentamos el caso de una mujer de 56 anos de edad, con antecedentes familiares de enfermedad de Rendu-OslerWeber, que ingreso a Terapia Intensiva con cuadriplejia aguda e hipoxemia, en quien se diagnostico fistulas arteriovenosas pulmonares y un absceso intramedular cervical. Palabras clave: Rendu-Osler-Weber, telangiectasia hemorragica hereditaria, absceso intramedular, fistulas arteriovenosas pulmonares