Automorsure et neuroacanthocytose : A propos d’un cas

Introduction La cheilophagie est une manie ou un tic des levres, habituellement sous forme de mordillements de la levre inferieure, pouvant etre a l’origine d’une cheilite traumatique banale. Elle est a differencier des automorsures infligees dans certains syndromes neurologiques tres rares, tels que la neuroacanthocytose. Nous en rapportons une observation. Observation Il s’agissait d’une femme âgee de 39 ans, issu d’un mariage consanguin, sans antecedents neuro-psychiatriques connus, qui etait admise dans notre service de dermatologie pour une ulceration profonde de la levre inferieure. L’interrogatoire revelait un comportement d’automorsures labiales repetees, d’evolution insidieuse depuis quelques mois. L’examen psychiatrique avait suspecte un syndrome dissociatif, sans avoir retenu de diagnostic evident. L’evolution etait marquee par l’apparition quelques mois plus tard de mouvements anormaux involontaires. Un examen neurologique specialise avait conclu a des mouvements choreiques de la tete et des membres superieurs, une areflexie tendineuse et des troubles cognitifs d’origine neurologique. Les examens biologiques avaient detecte la presence d’acanthocytes au frottis sanguine a un taux de 9 % ainsi que des taux eleves de la creatine phosphokinase (1000 IU/L) et de lacticodeshydrogenases (600 UI/L). Une imagerie par resonance magnetique a decele une atrophie des noyaux gris centraux. L’electromyogramme mettait en evidence une neuropathie axonale sensitivo-motrice, predominant aux membres inferieurs. L’enquete genetique concernant la maladie de Huntington s’est revelee negative. Le diagnostic de neuroacanthocytose a ete retenu et la patiente etait traitee symptomatiquement par des neuroleptiques et des vitamines, avec tres peu d’amelioration clinique. Discussion La neuro-acanthocytose est une affection autosomique recessive rare d’evolution progressive. Elle survient volontiers chez les adultes jeunes de sexe masculin. Le tableau clinique associe des mouvements anormaux (choree, dyskinesie oro-faciale, automorsures oro-lingales), une neuropathie peripherique et une demence frontale. La presence d’acanthocytes au frottis sanguin a un taux superieur a 5 % apporte un argument diagnostique majeur. Une elevation persistente de la creatine phosphokinase est habituelle et l’imagerie par resonance magnetique montre souvent une atrophie des noyaux gris centraux, comme observe chez notre patiente. Le traitement est purement symptomatique, associant des vitamines, des neuroleptiques et une psychotherapie. Conclusion La neuro-acanthocytose devrait etre evoquee devant toute cheilite traumatique d’origine indeterminee, surtout en presence d’une symptomatologie psychiatrique.