Localisation auriculaire isolée d’une maladie sclérosante liée aux IgG4 avec deux ans de suivi

Resume Introduction La maladie sclerosante liee aux IgG4 (IgG4-RSD) est une pathologie fibro-inflammatoire chronique touchant de nombreux organes comme les glandes salivaires et lacrymales, les ganglions lymphatiques et le pancreas. Le diagnostic de cette maladie est base sur l’analyse clinique, les donnees de laboratoire, les resultats histopathologiques et les donnees radiologiques. Certaines etudes ont montre que l’affection pouvait comporter des manifestations otologiques, mais peu ont concerne le diagnostic le traitement et le resultat a long terme des formes otologiques isolees de IgG4-RSD. Resume du cas clinique : nous rapportons le cas d’une patiente porteuse d’une localisation auriculaire isolee de IgG4-RSD. Elle presentait des otalgies et une perte auditive, et a beneficie d’un traitement chirurgical exclusif, sans traitement hormonal complementaire. Le diagnostic s’est avere en faveur d’une IgG4-RSD et aucun signe clinique ou radiologique de recidive n’a ete retrouve avec un recul de sept, puis vingt-quatre mois. Discussion Cette observation montre qu’une IgG4-RSD peut ne concerner que l’oreille et que son traitement peut etre exclusivement chirurgical sans hormonotherapie complementaire.