PRINCIPALES HALLAZGOS POR TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA CARDIACA EN PACIENTES CON SINDROME DE HETEROTAXIA Y CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

RESUMEN Objetivo: El sindrome de heterotaxia se asocia a la presencia de cardiopatias congenitas complejas, y para su deteccion la tomografia cardiaca (TC) es una herramienta muy util que nos permite conocer a detalle las anomalias presentes en estos pacientes. El objetivo del estudio fue conocer los principales hallazgos por TC en pacientes con Sindrome de Heterotaxia y Cardiopatias Congenitas y evaluar si existen diferencias significativas entre pacientes con isomerismo auricular derecho (IAD) e isomerismo auricular izquierdo (IAI). Material y Metodos: Estudio descriptivo retrospectivo, en el cual se analizaron las TC realizadas a pacientes con sindrome de heterotaxia entre los anos 2015-2017. Se utilizo un equipo Toshiba de 64 detectores, a 80kV. Resultados: Se analizaron TC de 30 pacientes, con edades entre 11 dias y 27 anos (media: 5.7 anos, mediana 2.8 anos). 18 (60%) fueron mujeres. 12 (40%) presentaron IAD y 18 (60%) IAI, predominaron los varones (75%, 9/12) en el primer grupo y las mujeres (83%, 15/18) en el segundo (p=0.001). El 30% (2 IAD y 7 IAI) mostro discordancia del situs ambiguo atrial con el situs a nivel abdominal y bronquial. 7 (23%) presentaron dextrocardia y 4 (13%) mesocardia (todos con IAI). 26 (87%) tuvieron comunicacion interauricular, 23 (77%) comunicacion interventricular (presentandose en el 100% de los pacientes con IAD), 11 (37%) canal auriculo-ventricular total (de ellos 8 con IAD, p=0.005). 4 (13%) presentaron drenaje venoso pulmonar anomalo parcial (todos con IAI) y 13 (43%) drenaje venoso pulmonar anomalo total (de ellos 11 con IAD, p<0.0001). El drenaje de las venas sistemicas fue anormal en 28 (93%) (presentandose en el 100% de los pacientes con IAI). Vena cava superior bilateral se observo en 16 (53%). La interrupcion de vena cava inferior con continuacion de vena acigos en 19 (63%, 2 con IAD, 17 con IAI, p<0.0001). 11 (37%) presentaron ventriculo unico, de los cuales 8 (67%) tuvieron IAD (p=0.005). La principal anomalia cono-truncal fue la doble via de salida del ventriculo derecho en 13 (43%, 8 con IAD, 5 con IAI, p=0.011). 2 pacientes con IAI presentaron coartacion de aorta. El arco aortico fue derecho en 10 (33%, 7 con IAD, 3 con IAI, p=0.018). 20 (67%) tuvieron atresia o estenosis pulmonar (presentandose en el 100% de los pacientes con IAD, p=0.002). Existio asplenia en 11/12 (92%) de los pacientes con IAD. Poliesplenia en 13/18 (72%) de los pacientes con IAI.