La fibrose rétropéritonéale, une manifestation rare d’amylose AL

Introduction L’amylose AL systemique est une maladie rare et tres severe. Son diagnostic permet la mise en route d’un traitement capable de controler la maladie. L’atteinte renale est la plus frequente des manifestations de l’amylose AL (environ 70 % des patients). Elle se manifeste habituellement par une nephropathie glomerulaire, les autres atteintes etant plus rares. L’atteinte renale secondaire a une obstruction des voies urinaires est tres rarement decrite dans la litterature. Observation Nous rapportons le cas d’un patient de 79 ans dont le principal antecedent etait une maladie de Waldenstrom suivie en hematologie depuis 2011, devenue ymptomatique en 2014 avec une polyneuropathie axonale sensitive et une alteration de l’etat general. Il a ete traite initialement par 4 cures de RCVP associees au methotrexate en intrathecal, puis par fludarabine et enfin par ibrutinib. Le traitement est arrete en octobre 2017, devant l’absence de reponse hematologique ni amelioration de sa neuropathie. En decembre 2017, le patient nous est adresse pour le bilan etiologique d’une insuffisance renale aigue sur chronique. Le scanner abdomino-pelvien retrouve une masse retroperitoneale calcifiee compressive sur les voies urinaires, traitee par la mise en place d’une sonde ureterale ayant permis une amelioration de la fonction renale. Nous decidons de realiser une ponction sous controle scanographique. Le resultat anatomopathologique rapporte la presence d’un tissu fibro-adipeux associe a la presence de depots amyloides. Le typage des depots amyloides en immunofluorescence, realise sur une biopsie de glande salivaire, retrouve une positivite des immunoglobulines IgM, monotypique kappa. Nous concluons a la presence d’une masse fibrosante retroperitoneale amyloide secondaire a sa maladie de Waldenstrom, responsable d’une insuffisance renale obstructive. Devant l’amelioration de la fonction renale apres derivation des urines, et l’absence de nouveaux signes d’amylose systemique, aucune chimiotherapie n’a ete introduite. Discussion La fibrose retroperitoneale amyloide est rarement retrouvee en pratique clinique mais plusieurs cas ont ete rapportes dans la litterature [1] , [2] , avec souvent un pronostic severe. Devant une insuffisance renale obstructive secondaire a une fibrose retroperitoneale, le bilan etiologique devrait comprendre une electrophorese avec immunofixation. La presence d’un clone plasmocytaire ou lymphocytaire, faisant suspecter une amylose, peut justifier la pratique d’une biopsie de la masse retroperitoneale ou des glandes salivaires accessoires. Conclusion L’hemopathie la plus frequemment associee a la fibrose peritoneale est le lymphome. Nous montrons ici que la fibrose peritoneale peut parfois etre d’origine amyloide, l’amylose AL pouvant se presenter sous forme tumorale.