Thromboses et thrombopathies dans les syndromes myéloprolifératifs

Resume Les neoplasies myeloproliferatives sont un ensemble d’hemopathies acquises touchant le plus souvent l’adulte et dont la morbi-mortalite decoule, en grande partie, de troubles de l’hemostase. Les complications les plus frequemment retrouvees sont des thromboses affectant preferentiellement le territoire arteriel, mais egalement des localisations plus atypiques telles que des thromboses des veines splanchniques. La physiopathologie en est complexe et fait intervenir differents acteurs : cellules sanguines, endothelium, conditions de flux. De nombreuses etudes ont ete menees afin d’identifier les facteurs de risque de thromboses. A ce jour, seuls deux facteurs de risque sont valides sur des etudes prospectives (âge superieur a 60 ans et un antecedent d’evenements thrombotiques) et permettent la classification des patients en « bas risque » ou « haut risque », base des recommandations therapeutiques actuelles. Les manifestations hemorragiques, moins frequentes que les thromboses, sont principalement liees a une alteration de l’hemostase primaire et se manifestent par des saignements cutaneo-muqueux. On retrouve chez ces patients des thrombopathies et des syndromes de Willebrand acquis. La physiopathologie des thromboses et thrombopathies au cours des neoplasies myeloproliferatives reste toutefois a ce jour partiellement meconnue. Dans cette revue, nous nous proposons de faire le point sur les differents mecanismes physiopathologiques ainsi que sur les dernieres avancees dans la comprehension de ceux-ci.