Junger Patient mit Paragangliomsyndrom Typ 1

Ein 33-jahriger Patient stellte sich mit einem seit mehreren Jahren bestehendem pulssynchronem Ohrgerausch links in unserer Poliklinik vor. Bei der ohrmikroskopischen Untersuchung zeigte sich links eine fleischige Raumforderung von etwa 2 × 2 mm am Gehorgangsboden kurz vor dem Trommelfell, zusatzlich eine Hypoglossusparese rechts sowie ein Stimmlippenstillstand rechts. In der durchgefuhrten Computertomographie (CT) mit Kontrastmittel zeigten sich multiple Paragangliome im Kopf-Hals-Bereich. Eine anschliesende molekulargenetische Untersuchung ergab eine Mutation des SDHD-Gens und somit die Diagnose eines Paragangliomsyndroms 1. Bei der nun folgenden Therapie war das oberste Gebot ein Funktionserhalt der kaudalen Hirnnervengruppe links bei bereits bestehenden Funktionsausfallen der kaudalen Hirnnervengruppe rechts. Dies wurde durch ein mehrzeitiges, interdisziplinares Vorgehen gemeinsam mit den Strahlentherapeuten erreicht.