Vieillissement cérébral des trisomiques : A propos de quarante-quatre sujets âgés de plus de trente-cinq ans

Les sujets porteurs d'un syndrome de Down âges de plus de 30 ans developpent les memes lesions cerebrales que celles observees dans la maladie neurodegenerative de type Alzheimer (depots de substance amyloide et degenerescence neurofibrillaire) et, dans la plupart des cas, presentent des modifications cognitives ou comportementales. Les auteurs ont examine 44 patients reputes atteints de trisomie 21, âges de plus de 35 ans, afin d'evaluer l'incidence d'un processus dementiel et d'en reperer les signes precurseurs. Les obstacles a ce travail furent d'abord d'obtenir le consentement eclaire des tuteurs (une fois sur deux seulement) puis d'authentifier et d'evaluer les premiers signes de deterioration dans une population qui, initialement, est mentalement deficiente. Ont ete recenses les antecedents personnels et familiaux, le statut mental est evalue a l'aide du MMS et de l'echelle de Blessed B, les eventuelles modifications du comportement sont notees grâce a l'echelle de Blessed A et a l'interrogatoire de la famille ou des responsables de Centres d'Aide par le Travail. 8 sujets deviennent dements de facon certaine, 5 autres presentent des modifications susceptibles d'inaugurer un etat dementiel. Les caracteristiques de chaque groupe sont rapportees ainsi que la symptomatologie clinique de cette demence particuliere.