Dissections artérielles multiples dans le post-partum au cours d’un syndrome des anti-phospholipides à propos d’un cas : SAPL vasculaire ou obstétrical ?

Introduction Le syndrome des anti-phospholipides (SAPL) est une maladie auto-immune rare definie par la survenue de thromboses veineuses et/ou arterielles, ou par une morbidite obstetricale (fausses couches precoces, mort fœtale ou pre-eclampsie) associee a la presence d’anticorps anti-phospholipides (APL) : anticoagulant circulant (ACC), anticorps anti-cardiolipine (aCL) de classe immunoglobuline G (IgG) et/ou immunoglobuline M (IgM) a taux eleves ou anticorps anti-β-2-glycoproteine 1 (aβ2GP1) de classe IgG et/ou IgM detectes au moins 2 fois a 12 semaines d’intervalle [1] . Vingt-trois cas de dissection ont ete rapportes au cours du SAPL dans la litterature [2] . Toutefois, cette manifestation reste exceptionnelle. Ainsi, nous rapportons l’observation originale d’un SAPL revele par une pre-eclampsie severe compliquee de dissections arterielles multiples, soulevant la question de l’association de mecanismes obstetricaux et vasculaires du SAPL chez une patiente. Observation Une femme primigeste âgee de 39 ans, aux antecedents de phenomene de Raynaud et de tabagisme sevre, etait hospitalisee pour une pre-eclampsie a 29 semaines d’amenorrhee. La grossesse obtenue par stimulation ovarienne se deroulait sans probleme, jusqu’a l’apparition d’un tableau de pre-eclampsie severe avec un scotome central de l’œil gauche justifiant une cesarienne en urgence apres instauration de sulfate de magnesium et d’inhibiteur calcique. L’examen au fond d’œil retrouvait un œdeme papillaire bilateral avec un decollement sero-retinien et l’imagerie cerebrale etait normale. La patiente etait transferee en reanimation pour l’apparition d’anomalies biologiques compatible avec un Hemolysis, Elevated Liver Enzymes and Low Platelet count (HELLP) syndrome. Apres une amelioration clinique initiale, la patiente presentait a j9 des douleurs abdominales associees a des nausees et des vomissements, ainsi qu’une majoration de la pression arterielle malgre une tritherapie anti-hypertensive. Elle se plaignait d’une baisse de l’acuite visuelle. Biologiquement, le HELLP syndrome persistait. L’imagerie par resonance magnetique (IRM) cerebrale et les elements cliniques evoquaient un syndrome d’encephalopathie posterieure reversible, initialement retenu sur l’IRM. La tomodensitometrie abdominale revelait un hematome mural sur dissection de l’artere mesenterique superieure. Des paresthesies du membre superieur gauche et des cephalees apparaissaient a j1. Une nouvelle IRM cerebrale montrait un accident ischemique constitue occipital gauche secondaire a une dissection de l’artere vertebrale gauche, ainsi qu’un accident ischemique constitue cerebelleux droit. La reevaluation ophtalmologique retrouvait une neuropathie optique ischemique anterieure aigue. Un ACC, des aCL a 120 GPL et des aβ2GP1 de classe IgG a 99 U/mL etaient retrouves et controles a 12 semaines. L’ensemble de ces elements confirmait le diagnostic de SAPL. Le traitement par anti-coagulation curative, un antiagregant plaquettaire et une monotherapie anti-hypertensive permettaient un retour a domicile. L’examen clinique et la recherche genetique de pathologie hereditaire du collegene etaient negatifs. Trois mois apres sa sortie, seuls les troubles visuels persistaient. Conclusion L’originalite de notre observation tient au mode de revelation de ce SAPL, notamment la survenue de dissections multiples, une complication rare du SAPL Nous proposons un mecanisme multifactoriel avec initialement une fragilite vasculaire acquise impliquant un âge tardif de la grossesse, un tabagisme, ainsi qu’une action directe des APL sur l’endothelium vasculaire secondaire a l’activation du complement et a une alteration du remodelage de la matrice extracellulaire par activite de la metalloprotease-9. Le role de la stimulation ovarienne restant incertain. Une synthese de facteur tissulaire et de facteur pro-inflammatoire contribue habituellement a la survenue de thrombose et a la pre-eclampsie. La pre-eclampsie, complication du SAPL obstetrical, a ensuite ete le facteur favorisant des dissections. La thrombopenie du HELLP a sans doute « proteger » la patiente d’une thrombose mesenterique, ce qui n’a pas ete le cas pour l’artere cerebral. Il est habituel de considerer le SAPL obstetrical comme une entite independante du SAPL vasculaire, notamment parce que les mecanismes thrombotiques ne peuvent pas expliquer l’ensemble des manifestations obstetricales [3] . Chez notre patiente, les complications vasculaires et obstetricales du SAPL ont probablement contribue a la survenue de cette presentation atypique.