Exploration du complément : actualités 2012

Resume Le systeme du complement est un ensemble de proteines qui participe aux mecanismes de defense naturels de l’hote contre l’infection, au maintien en solution et a l’elimination des complexes immuns. Compte tenu des fonctions du systeme du complement, une exploration de ces proteines est principalement indiquee pour le diagnostic et le suivi de maladie auto-immune comme le lupus erythemateux systemique et pour rechercher des facteurs favorisants des infections, principalement a meningocoques et pneumocoques. Un test fonctionnel du systeme du complement : le CH50 (Complement hemolytic 50 est effectue en premiere intention, complete par un dosage du C3 et du C4 par nephelemetrie. Ces trois analyses permettent de diagnostiquer une activation du complement et de preciser son mecanisme mais aussi de depister un grand nombre de deficit complet. La prescription d’explorations specialisees, principalement pour l’identification d’un deficit, reste exceptionnelle et depend d’une strategie raisonnee. La caracterisation des mecanismes moleculaires permettant de poser un diagnostic de certitude de deficit en proteines du complement doit etre proposee a tous les patients. Si le lien entre les deficits en proteines de la voie alterne et les infections est connu de longue date, leurs roles dans des pathologies ultra rares comme le syndrome hemolytique et uremique atypique ou frequentes comme la degenerescence maculaire liee a l’âge n’est apparu fondamental que recemment, grâce aux progres de la genetique. Les enjeux de la biologie du complement en 2012 sont d’homogeneiser les differentes techniques afin de repondre aux exigences de l’accreditation, de selectionner des outils permettant d’ameliorer la prise en charge des patients comme la genetique.