Pneumopathie interstitielle et hypertension pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique dans l’étude HYPID

Introduction Dans le contexte de la sclerodermie systemique, les patients porteurs a la fois d’une hypertension pulmonaire et d’une pneumopathie interstitielle diffuse (SSc-HTP-PID) ont un pronostic plus defavorable que ceux porteurs d’une hypertension arterielle pulmonaire (HTAP) isolee, sans pneumopathie interstitielle (SSc-HTAP). Il n’y a pas a ce jour de preuve en faveur d’une efficacite des traitements specifiques de l’HTAP chez les patients SSc-HTP-PID. L’objectif de notre etude etait de comparer la survie et la reponse au traitement entre SSc-HTAP et SSc-HTP-PID. Methodes Nous avons mene une analyse retrospective de 128 patients (66 SSc-HTP-PID, 62 SSc-HTAP), issus de 15 centres, dont l’HTAP a ete diagnostiquee par catheterisme cardiaque droit entre 2001 et 2016. Tous les patients ont recu un traitement specifique de l’HTAP. Le diagnostic de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) etait confirme ou infirme par la tomodensitometrie. Resultats Au diagnostic, l’HTAP etait plus severe dans le groupe SSc-HTAP resistances vasculaires pulmonaires moyennes de 8,7 contre 5,7 UW ( p  = 0,0005). Les patients porteurs d’une PID avaient un trouble ventilatoire restrictif et une hypoxemie plus marques que dans le groupe SSc-HTAP (capacite vitale forcee moyenne de 68 % contre 100 %, p p  = 0,009). L’imagerie montrait une majorite de PID etendues (81 %), l’aspect de pneumopathie interstitielle non specifique etait le plus frequent (38 %). La PID etait significativement associee avec la mortalite (HR = 1,83 ; IC95 % 1,08–3,08 ; p  = 0,02), de meme que la preexistence d’une insuffisance renale chronique (HR = 5,16 ; IC95 % = 2,22–12,02 ; p  = 0,0001), et le sexe masculin (HR = 1,81, IC95 % = 1,04–3,16 ; p  = 0,04). A la premiere reevaluation, la dyspnee etait plus souvent amelioree dans le groupe SSc-HTAP que SSc-HTP-PID (patients passes d’une classe 3 ou 4 a 1 ou 2, 33 % contre 14 %, p  = 0,02). Il n’y avait pas de difference significative en termes d’evolution hemodynamique et du test de marche. Conclusion Ce travail confirme le pronostic plus severe de la SSc-HTP-PID par rapport a la SSc-HTAP. La reponse aux traitements specifiques de l’HTAP serait decevante dans la SSc-HTP-PID en ce qui concerne la dyspnee, mais semble equivalente sur le plan hemodynamique a ce qui est observe dans la SSc-HTAP.