Implications of Congenital Ophthalmoplegia for the Development of Visuo-motor Functions (Illustrated by a Case with the Moebius Syndrome)

SUMMARY In a 12½ year old boy with a Moebius syndrome, severely restricted horizontal and vertical eye movements were demonstrated, whereas no disturbances of gross motor functions were found. In the psychological assessment, unusual performances in the visuo-motor tests were shown, whereas the results in tests on visual perception were within the normal range. These results are described in detail and compared with (a) findings in cerebral palsy patients; (b) data on spatial-constructive development as given by Piaget and Zaporozhets; and (c) normative data obtained from an empirical study on children aged 3–8 years with a Profile test and an Arrow test. The patient's visuo-motor performances are comparable with those of a normal 4–5 year old child. This case is of theoretical interest because the visuo-motor disorders seem to be directly related to his restricted eye movements, and because, despite his serious visuo-motor disorders, his reading, writing and spelling are normal. More cases of congenital ophthalmoplegia need to be studied before definite conclusions can be drawn with respect to the r61e of eye movement restrictions in the development of visuo-motor functioning. RESUME Les implications de l' ophtalmoplegie congenitale pour le developpment des fonctions visuo-motrices Chezun enfant de 12-6 ans avec le syndrome de Moebius, on a demontre des restrictions tres severes des mouvements oculaires horizontaux et verticaux, mais on n'a trouve aucune perturbation des grandes fonctions motrices. Dans l'examen psychologique, le garcon a demontre des reponses extraordinaires dans les tests visuo-moteurs, tandis que les resultats des tests de perception visuelle etaient dans la portee normale. Ces resultats sont decrits dans les details et compares avec (a) les con-statations chez des enfants avec la paralysie cerebrate; (b) les donnees sur le developpement spatio-constructif selon Piaget et Zaporozhets; et (c) les donnees normatives obtenues d'un etude empirique d'enfants âges de 3 a 8 ans par un test de ‘Profil et un test de Fleche’. Les reponses visuo-motrices de cet enfant sont comparables a celles d'un enfant normal âge de 4 a 5 ans. Ce cas est d'un interet theorique parce que les desordres visuo-moteurs du garcon paraissent se rapporter directement aux restrictions des mouvements oculaires et parce que, malgre ses graves desordres visuo-moteur, sa lecture, son ecriture et son orthographe sont normales. Il faudra etudier plus de cas d'ophtalmoplegie congenitale avant de tirer des conclusions definitives a l' egard du role des restrictions des mouvements oculaires dans le developpement de la fonction visuo-motrice. RESUMEN Implicaciones de la oftalmoplegia congenita para el desarrollo de las funciones viso-motoras En un nino de 12 anos y medio de edad con sindrome de Moebius, se demostro una restriccion muy severa de los movimientos oculares horizontales y verticales, mientras que no se halio ninguna alteracion motora mayor. En la exploracion psicologica, mostro unas realizaciones raras en los tests viso-motores, si bien los resultados de los tests de perception visual estaban dentro de los lfmites normales. Estos resultados son descritos con detalle y comparados con (a) hallazgos en ninos con paralisis cerebral, (b) datos sobre el desarrollo espacial-constructivo siguiendo a Piaget y Zaporozhets; y (c) datos normativos obtenidos de un estudio empirico en ninos de 3 a 8 anos con tests Profile y Arrow. Las realizaciones viso-motoras del paciente son comparables con las de ninos normales de 4 a 5 anos de edad. Este caso tiene un interes teorico porque las alteraciones viso-motoras de estos pacientes parecen estar directamente relacionadas con la restriccion de sus movimientos oculares, y por el hecho de que a pesar de su alteration viso-motora tan grande, su capacidad para la lectura, escritura y deletreo es normal. Es preciso estudiar mas casos de oftalmoplegia congenita antes de que puedan extraerse mas conclusiones definitivas con respecto al papel de la restriccion de los movimientos oculares en el desarrollo de la funcion viso-motora.