Erhebungseinheit für seltene pädiatrische Erkrankungen in Deutschland (ESPED) – 25 Jahre pädiatrische Epidemiologie: Eine Bestandsaufnahme

Hintergrund Die Erhebungseinheit fur seltene padiatrische Erkrankungen in Deutschland (ESPED) wurde 1992 mit dem Ziel gegrundet, Daten zur Inzidenzbestimmung und zum Krankheitsverlauf seltener padiatrischer Erkrankungen zu erheben. Methoden und Fragestellung Retrospektive Analyse der von 1992–2017 durch ESPED erhobenen epidemiologischen Daten bezuglich untersuchter Krankheitsbilder und -gruppen sowie systematische Analyse samtlicher nationaler und internationaler ESPED-Publikationen. Zudem wurden die Kriterien zur Evaluation von Surveillance-Systemen des Center of Disease Control and Prevention (CDC) auf ESPED bzgl. Einfachheit, Flexibilitat, Rechtzeitigkeit, Qualitat der Daten, Reprasentanz und Vollstandigkeit, Akzeptanz und Stabilitat angewandt. Ergebnisse Im Zeitraum 1992–2017 wurden prospektiv 96 seltene Krankheitsentitaten untersucht. Die 3 grosten Krankheitsgruppen waren: Infektiologie (n=30), Neuropadiatrie (n=14) und Hamatologie/Hamostaseologie (n=10). Es wurden 337 Publikationen in Kooperation mit ESPED in nationalen und internationalen Fachzeitschriften veroffentlicht. Bei den 192 Publikationen mit Impact-Faktor (IF) betrug der mediane IF 2,587 (Range 0,032–28,409). Die hochsten IF wurden in den Bereichen Endokrinologie/Stoffwechsel (n=130; medianer IF=3,534), Infektiologie (n=83; medianer IF=3,131) und Hamatologie/Hamostaseologie (n=37; medianer IF=2,497) erzielt. Unsere Untersuchung zeigte, dass ESPED die definierten CDC-Qualitatskriterien erfullt. Schlussfolgerung ESPED ist ein sinnvolles, qualitativ hochwertiges Instrument zur Erfassung der Inzidenz sowie zur Beschreibung klinischer Erscheinungsformen von seltenen padiatrischen Erkrankungen. Dies spiegelt sich in Publikationen in hochkaratigen nationalen und internationalen Fachzeitschriften wider.