Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en Venezuela: informe de 10 casos y revisión de la literatura

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una encefalopatia espongiforme transmisible infrecuente y de amplia distribucion mundial. Su incidencia en Venezuela es desconocida y solo 5 casos previos han sido publicados. Se presentan en este informe 10 casos estudiados en los ultimos 27 anos. La confirmacion del diagnostico fue realizada mediante el estudio histologico y estructural de muestras del cerebro y/o cerebelo, obtenidas por biopsia en 3 casos y por autopsia en 7. El promedio de edad fue de 60,1 anos. El intervalo entre el inicio de los sintomas y muerte fue de 4,5 meses. Todos los pacientes presentaron un sindrome demencial rapidamente progresivo asociado a signos piramidales y extrapiramidales, mioclonos y cambios en el electroencefalograma. El examen histologico revelo en todos los casos degeneracion espongiosa, astrogliosis y perdida neuronal en la sustancia gris de la corteza cerebral, nucleos basales y cerebelo. Desde el punto de vista estructural, las areas afectadas en 4 casos estudiados mostraron vacuolizacion extensa del neuropilo, degeneracion neuronal y prolongaciones astrogliales con numerosos filamentos intermedios. Ningun caso tenia antecedente familiar ni causa iatrogenica probable de la enfermedad. Se plantea la posibilidad de un subregistro de la ECJ en Venezuela y la importancia epidemiologica que tiene el conocimiento de esta entidad clinico-patologica en el diagnostico diferencial de los diferentes tipos de trastornos demenciales(AU)