Nefropatía falciforme. Manifestaciones clínicas y nuevos mecanismos implicados en el daño renal

Resumen Las complicaciones renales se encuentran entre las mas frecuentes de la enfermedad falciforme (EF), aparecen tempranamente desde la infancia, y constituyen uno de los principales factores relacionados con la mortalidad en estos pacientes. La vasooclusion y la hemolisis son los principales mecanismos patogenicos subyacentes. La medula renal reune condiciones ideales para la falciformacion de los hematies debido a su baja presion parcial de oxigeno, elevada osmolaridad y pH acido. Inicialmente, la falciformacion en los vasa recta de la medula renal es la causa de hipostenuria, que es universal, y aparece en la infancia temprana. Existe tambien hematuria, microscopica y macroscopica, en parte relacionada con la necrosis papilar renal cuando los infartos son extensos. La liberacion en la medula renal de prostaglandinas debido a la isquemia se relaciona con el aumento del filtrado glomerular (FG). De forma adaptativa, aumenta la reabsorcion de sodio en el tubulo proximal, que se acompana de un aumento de la secrecion de creatinina. Por ello, el FG estimado a partir de la creatinina puede estar sobreestimado. La glomeruloesclerosis focal y segmentaria es la glomerulopatia mas comun. La albuminuria es muy frecuente, y se ha observado reduccion en el 72,8% de los sujetos tratados con IECA o ARA-II. Recientes evidencias sugieren que la hemoglobina libre tiene efectos nocivos sobre los podocitos, pudiendo ser un mecanismo implicado en la alteracion de la funcion renal que presentan estos enfermos. Estos efectos han de ser mejor estudiados en la EF, ya que podrian constituir una alternativa terapeutica en la nefropatia falciforme.