Un cas de cardiomyopathie de la maladie de Duchenne de Boulogne

La dystrophie musculaire de Duchenne est une maladie hereditaire a transmission recessive liee au sexe. Elle fait partie du groupe des dystrophinopathies. C'est l'atteinte cardiaque qui conditionne le pronostic de la maladie. Elle se manifeste sous forme de cardiomyopathie dilatee avec atteinte elective de la paroi postero-laterale du ventricule. Certains troubles electriques sont caracteristiques de la maladie comme l'inversion du rapport R/S en VI et la presence d'onde Q de pseudo-necrose en lateral. L'evolution fatale de la maladie est le fait de la defaillance cardiaque. Devant un cas de dystrophinopathie, les femmes conductrices doivent etre systematiquement depistees. En cas de grossesse, un depistage ante natal doit leur etre propose et un bilan cardiaque est de rigueur.