DER PRIMARE NEUROEKTODERMALE TUMOR (PNET) : EIN SELTENER HOCHMALIGNER WEICHTEILTUMOR BEI KINDERN UND JUNGEN ERWACHSENEN

Der PNET ist ein seltener hochmaligner Weichteiltumor des Kindesalters. Er resultiert aus einer balanzierten reziproken Translokation t (11;22)(q24;ql2). Die Behandlung dieses undifferenzierten kleinzelligen Tumors erfolgt nach dem Protokoll der Kooperativen Weichteilsarkomstudie (CWS): Durch eine praoperative Chemotherapie mit einem EVAIA-Schema gelingt in 95% der Falle eine Remission. Nach der Resektion des Resttumors werden eine Bestrahlung des Tumorbettes sowie weitere Chemotherapiezyklen durchgefuhrt. Zwischen 1986 und 1994 behandelten wir gemeinsam mit unseren Padiatern und Strahlentherapeuten 10 Patienten. Bei 4 der zwischen 4 und 26 Jahren alten Patienten (Median: 14 J.) nahm der PNET seinen Ursprung von der Thoraxwand, bei 6 Patienten war er paravertebral-retroperitoneal lokalisiert. 5 Patienten verstarben nach durchschnittlich 20 Monaten, 5 Patienten befinden sich nach 22, 37, 41, 42 und 82 Monaten in Vollremission.