Encéphalite à anticorps anti-récepteurs N-méthyl-d-aspartate (NMDA-R) : place des immunomodulateurs ☆

Resume Introduction L’encephalite a anticorps anti-recepteur N -methyl- d -aspartate (Ac anti-NMDA-R) est une entite encore peu connue des pediatres et vraisemblablement sous-diagnostiquee alors que le pronostic vital et cognitif est en jeu. L’utilisation d’immunomodulateurs comme le rituximab a permis des guerisons spectaculaires, mais plusieurs questions demeurent quant a son mode d’action dans ce type d’affection. Cas clinique Une enfant de 6 ans sans antecedent a ete hospitalisee pour un etat de mal epileptique. Des troubles du sommeil et du comportement avaient precede celui-ci de quelques semaines. Progressivement, l’enfant etait devenue grabataire et mutique avec des dyskinesies a predominance bucco-faciales. La ponction lombaire et l’imagerie par resonance magnetique cerebrale etaient normles et le diagnostic a ete etabli par la mise en evidence d’Ac anti-NMDA-R dans le liquide cephalorachidien. Apres elimination d’une origine paraneoplasique, l’enfant a initialement ete traitee par immunoglobulines intraveineuses puis par echanges plasmatiques et enfin par rituximab. La guerison a ete obtenue sous rituximab malgre une recuperation anormalement precoce du nombre de lymphocytes B. Discussion L’encephalite a Ac anti-NMDA-R est une entite de description recente, y compris chez l’enfant. Elle peut etre reversible et sans sequelles si elle est diagnostiquee et traitee precocement. L’utilisation d’immunomodulateurs comme le rituximab semble benefique. Un monitoring immunologique accru serait utile pour mieux apprehender les mecanismes d’action dans les affections auto-immunes du systeme nerveux chez l’enfant.