Le Locked-In Syndrome : la conscience emmurée

Resume Introduction Le Locked-In Syndrome (LIS) est defini par : (i) la presence d’une ouverture continue des paupieres ; (ii) des capacites cognitives relativement intactes ; (iii) une aphonie ou hypophonie severe ; (iv) une quadriplegie ou quadriparesie ; et (v) une communication basee principalement sur les mouvements oculopalpebraux. L’etiologie la plus commune du LIS est une pathologie vasculaire, soit une occlusion de l’artere basilaire, soit une hemorragie pontique. Les personnes avec de telles lesions du tronc cerebral restent souvent dans le coma quelque temps, puis, peu a peu, s’eveillent, mais restent paralysees et muettes, cet etat ressemblant fortement a celui des patients en etat vegetatif. Etat des connaissances Les etudes recentes ont demontre que, dans plus de la moitie des cas, la premiere personne a realiser que le patient etait conscient etait un membre de la famille et non pas le medecin. Lorsque le patient LIS est medicalement stable, l’esperance de vie peut etre de plusieurs decennies. Conclusions Nous devrions accorder aux patients LIS le droit de mourir – avec dignite – mais il faut egalement leur donner le droit de vivre dignement en leur assurant la meilleure reeducation possible et une prise en charge optimale de la douleur et des divers symptomes. Il est donc urgent de revoir le cadre ethique et medical de la prise en charge des patients atteints du Locked-In Syndrome.