Drépanocytose et grossesse gémellaire : une association à haut risque ? Étude rétrospective de 10 grossesses dans un centre de compétence

Introduction La drepanocytose est une hemoglobinopathie genetique de la chaine β a l’origine d’hematies falciformes. La grossesse est une situation a haut risque pour la femme drepanocytaire et le nouveau-ne. Les complications maternelles (crise vaso-occlusive, syndrome thoracique…) et les hospitalisations prenatales augmentent au cours de la gestation. La morbi-mortalite fœtale est plus elevee qu’en population generale (retard de croissance [RCIU], accouchements prematures, mort fœtale [MFIU]…). En population generale, les grossesses gemellaires sont considerees a risque tant pour le nouveau-ne que pour la mere. Aucune etude ne s’est interessee a la morbi-mortalite materno-fœtale des grossesses gemellaires drepanocytaires. Notre objectif est de decrire l’epidemiologie de cette cohorte au sein d’un centre de competence. Patients et methodes Notre centre suit 594 femmes drepanocytaires (SS, SC, Sβ0 et Sβ+). Nous decrivons retrospectivement 10 grossesses gemellaires drepanocytaires suivies dans la maternite de notre hopital entre janvier 2003 et decembre 2017. Les donnees maternelles et fœtales ont ete recueillies : information et complications de la grossesse (programme de transfusion, fecondation in vitro [FIV], interruption de grossesse [IMG et IVG], fausses couches [FC], complications drepanocytaires, infections, diabete gestationnel [DG], pre-eclampsie, retard de croissance fœtale), l’issue de la grossesse (mort fœtale [MFIU], menace d’accouchement premature [MAP], poids, pH fœtal, score APGAR a 5 min a la naissance des jumeaux, transfert en neo-natalogie), type d’accouchement (cesarienne, voie basse), et les complications du post-partum. Resultats Nous rapportons 10 grossesses chez 9 femmes homozygotes SS et 1 heterozygote SC. Toutes les grossesses etaient bi-choriales, bi-amniotiques, 1 etait issue d’une FIV. Il n’y a pas eu d’IMG ou d’IVG. L’âge moyen des 10 patientes etait de 30,9 ans, l’hemoglobinemie moyenne de la mere etait de 8,5 g/dL. Cinq patientes homozygotes ont beneficie d’un programme transfusionnel a 20 SA, 3 patientes homozygotes a 12 SA. Une grossesse chez une patiente homozygote s’est compliquee d’une MFIU a 26 semaines d’amenorrhee (SA). Dans les 9 autres grossesses, 18 jumeaux sont nes vivants. Le nombre moyen de jour d’hospitalisation en lien avec la drepanocytose etait de 7,7 jours (9 crises vaso-occlusives et 2 syndromes thoraciques aigus), et de 7 jours pour une pathologie obstetricale (1 pre-eclampsie, 1 MAP, 1 pyelonephrite, 1 cholestase gravidique, 3 RCIU, 1 pre-eclampsie, 2 DG). Le terme median des grossesses etait de 36,5SA (IIQ : 34 SA–38 + 3 SA), le poids moyen des nouveau-nes etait de 2400 g (mediane : 15 e percentile), le pH fœtal moyen etait de 7,29 (IIQ : 7,12–7,36), le score d’Apgar moyen a 5 minutes etait de 9,75/10. Aucun accouchement n’a eu lieu par voie basse ( n  = 0), tous ont ete pratiques par cesarienne ( n  = 9) : cesarienne programmee ( n  = 4), cesarienne en urgence en dehors du travail ( n  = 3), cesarienne pendant le travail ( n  = 11). En post-partum, 56 % des nouveau-nes ont ete hospitalises en neo-natalogie ( n  = 10) et 6 % en reanimation neo-natale ( n  = 1). On ne deplorait aucune infection materno-fœtale, et seulement un hemoperitoine post-cesarienne. Conclusion Les grossesses gemellaires chez les patientes drepanocytaires sont des situations a risque, necessitant une surveillance conjointe entre obstetricien et specialiste de la drepanocytose. Ces grossesses presentent des complications materno-fœtales dont l’incidence necessiterait d’etre evaluee a plus grande echelle. Cette etude est descriptive mais ouvre la perspective d’un travail comparant notre cohorte aux grossesses non gemellaires drepanocytaires, et aux grossesses gemellaires en population generale afin d’en evaluer les risques materno-fœtaux et proposer une meilleure surveillance.