Radiotherapy for the Treatment of Intracranial Solitary Fibrous Tumor

目的：單發性纖維瘤（solitary fibrous tumor; SFT）是一類罕見的間質腫瘤，它包括了先前稱為血管外皮細胞瘤（hemangiopericytoma; HPC）的腫瘤。本篇研究的目的是在於評估單發性纖維瘤（以及血管外皮腫瘤）的臨床特徵，病理組織特徵以及本院放射治療的經驗與治療結果。材料與方法：在2002至2016年間年間，共有18位病人於放射腫瘤科接受顱內單發性纖維瘤的治療。這兩種名稱（SFT和HPC）在過去被認為是各自獨立的疾病，現在因為它們有一些共通的特殊基因被發現，根據2016年中樞神經系統WHO的新版分類，它們現在被認為是同一種類的疾病。為了分析預後因子，我們將二級的的血管外皮細胞瘤二級單發性纖維瘤歸類為一組，並將分化不良血管外皮細胞瘤與三級單發性纖維瘤歸類至為一組。病人的臨床與病理資料以及放射治療資料採自病歷記錄與治療記錄。放射治療技術包括傳統分次劑量的體外照射與立體定位放射手術。放射治療系統包括Varian Medical System以及BrainLab系統。結果：關於手術切除的程度，14位病人接受全部切除（gross total resection）（77.8%），以及另外4為病人接受了部分切除（subtotal resection）（22.2%）。十位病人在放射治療之前接受過一次外科手術，有四位在放射治療錢接受過兩次手術，而其他四位則接受過多次手術（3-4 次）。所有病人在手術後都有接受放射治療，其中12位是接受分次放射治療，而另6位是接受立體定位放射手術。對於分次治療的病人，放射劑量中位數是55.5 Gy（範圍30-60 Gy），而對於立體定位放射手術的病人，放射劑量中位數是16 Gy（範圍15 -16 Gy）。放射治療的治療靶區體積，對於分次治療的病患治療靶區體積中位數是 123.8 立方公分（範圍49.1-237.0），而立體定位放射手術則是5.84立方公分（範圍 3.5-29.24）。研究追蹤時間中位數為73.6個月，五年與十年總體存活率分別為70.5%與47.0%。有局部顱內復發的病人有3人，顱外遠端轉移的病人有4位，五年局部控制率是90.9%。病理分類上，二級腫瘤（n= 9）的遠端轉移機率較低，五年的無遠端轉移率是100%，相較於三級腫瘤（n= 9）的40.0%（p= 0.02）。另外無病惡化率方面也顯示二級腫瘤機率具有較低的一個趨勢，二級腫瘤五年無病惡化率 83.3%相較於三級腫瘤的 34.3%（p= 0.09）。因為疾病罕見以及個案數少的關係，手術切除的程度與總體存活率、局部控制率、無病惡化率都無關。結論：手術治療是單發性纖維瘤的主要治療方式，而放射治療提供良好且安全的控制率。病理的分級是一個顯著的預後因子。