Un diagnostic qu’il faut évoquer en ORL : la granulomatose de Wegner

2014 
But de la presentation Le but de notre presentation, en rapportant une symptomatologie ORL polymorphe de granulomatose de Wegner, est de rappeler les manifestations cliniques qui permettent d’evoquer ce diagnostic, de discuter son diagnostic positif et ses diagnostics differentiels. Materiel et methodes Nous rapportons une observation de granulomatose de Wegener revelee par une symptomatologie ORL riche. Resultats Il s’agit de d’un homme âge de 40 ans sans antecedents pathologiques particuliers qui a consulte pour une obstruction nasale bilaterale associee a une rhinorrhee purulo-sanglante, une hypoacousie bilaterales et asymetrie faciale evoluant depuis deux semaines. L’endoscopie nasale a montre un aspect granulomateux saignant au contact de la muqueuse du septum nasal, du cornet inferieur, du meat moyen et du nasopharynx. Le reste de l’examen montrait un bombement avec un epaississement des tympans et une paralysie faciale peripherique gauche (grade III de House). L’audiometrie tonale a revele une surdite mixte bilaterale. Le scanner du massif facial a montre un epaississement heterogene de la muqueuse nasosinusienne, un comblement sinusien et une infiltration des parois du nasopharynx. Le scanner des rochers a montre un comblement oto-mastoidien bilateral non specifique sans lyse ossiculaire ni osseuse associee. La radiographie pulmonaire et le scanner thoracique ont revele de multiples foyers de condensation nodulaire non systematises. Devant ce contexte les principaux diagnostics evoques etaient la granulomatose de Wegner, la sarcoidose, le lymphome T/NK, une infection fongique (aspergillose) et la tuberculose. Le patient a alors eu de multiples biopsies de la muqueuse nasale et du cavum ainsi que des prelevements microbiologiques et parasitologiques. Ces derniers n’avaient pas montre de germes. L’examen anatomopathologique a montre une inflammation granulomateuse et des images de vascularite. Le diagnostic de granulomatose de Wegner a ete ainsi retenu sur les donnees cliniques, radiologiques et anatomopathologiques. L’evolution etait bonne sous traitement medical (corticoides et immunosuppresseurs). Conclusion Revelatrice de la maladie de Wegner, l’atteinte oto-rhino-laryngologique (ORL) est quasi constante et elle peut aboutir a des mutilations locales definitives. Cependant la symptomatologie est polymorphe et non specifique ce qui peut retarder le diagnostic ainsi que la prise en charge. L’endoscopie a visee diagnostique et l’imagerie peuvent etre d’un grand apport notamment pour orienter une biopsie ciblee qui permet de confirmer le diagnostic.
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