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Mucoviscidose : le pronostic

2012 
Le pronostic de la mucoviscidose est conditionne par l’atteinte pulmonaire. Trois types de facteurs l’influencent: des facteurs lies a la qualite de la prise en charge, des facteurs genetiques et des facteurs d’environnement. Les premiers sont les plus importants. Une prise en charge specialisee precoce est necessaire mais des differences considerables de resultats cliniques peuvent exister entre les centres. Mieux comprendre ces differences permettrait une amelioration globale du niveau des soins. Sous un autre angle, les implications pronostiques de ces differences sont telles que l’acces des patients et/ou parents a ces donnees est aujourd’hui considere aux USA comme un droit. Couple a une prise en charge optimale immediate, un depistage neonatal de la mucoviscidose devrait etre prochainement mis en place en Belgique et contribuer encore a l’amelioration du pronostic. L’etape decisive esperee est la decouverte d’un traitement plus fondamental de l’atteinte respiratoire. Une approche pharmacologique taillee sur mesure en fonction des mutations de chaque patient est la voie la plus prometteuse. En voie d’enregistrement aux USA, le compose VX-770 ne concernerait que quelques patients en Belgique mais pourrait bien constituer le premier traitement efficace de ce type. En attendant, le maintien de la solidarite dont ont besoin ces patients reste crucial.
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