La sarcoïdose cutanée au Sud Tunisien

Introduction La sarcoidose est une granulomatose systemique, d’etiologie inconnue et de distribution ubiquitaire. Les localisations cutanees de la sarcoidose sont frequentes, presentes dans un tiers des cas. Elles sont souvent tres variees. La biopsie cutanee permet de poser le diagnostic de sarcoidose. Le but de notre etude est de decrire les particularites de la sarcoidose cutanee diagnostiquee dans le Sud Tunisien. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective descriptive incluant 22 cas de sarcoidose cutanee (SC) colliges dans un service de dermatologie sur une periode de 12 ans allant de janvier 2006 a decembre 2017. Le diagnostic de la SC etait porte sur l’aspect clinique confronte aux donnees histologiques. Resultats Il s’agissait de 22 cas de sarcoidose cutanee colliges sur une periode de 12 ans. L’incidence annuelle etait de 1,83 cas/an. Une nette predominance feminine etait notee avec un sex-ratio (F/H) de 6,3. L’âge moyen de diagnostic etait de 45,3 ans avec des extremes allant de 6 a 70 ans. L’atteinte cutanee etait inaugurale de la sarcoidose dans tous les cas. Les patients etaient souvent de phototype IV (91 %), plus rarement de phototype III (4,5 %) et V (4,5 %). Les presentations cliniques etaient polymorphes de type specifiques et non specifiques. Les lesions cutanees specifiques etaient a type de sarcoides a petits nodules dans 27,2 % des cas, de sarcoides a gros nodules dans 18,1 %, de plaques erythemato-violacees dans 27,2 %, de lupus pernio dans 9,1 % et une modification d’une cicatrice ancienne dans 9,1 % des cas. Une atteinte muqueuse a type de macrocheilite etait retrouvee dans dans 9,1 %. Les lesions cutanees non specifiques etaient a type d’erytheme noueux dans 6 cas (27,2 %). L’erythme noueux s’integrait dans le cadre d’un syndrome de Lofgren dans 1 cas. Les localisations de l’atteinte cutanee etaient principalement au niveau du visage (50 %), des membres superieurs (18,1 %), des jambes (9,1 %), du tronc (13,6 %) et du cou (9,1 %). Une sarcoidose systemique etait retenue dans 31,8 % (7 patients). Une atteinte mediastinopulmonaire etaient diagnostiquee dans 6 cas et une atteinte hepatique dans 3 cas. Le traitement etait base sur l’hydroxychloroquine en association avec les dermocorticoides forts et/ou la prednisone a raison de 0,5 mg/kg/j. L’evolution etait favorable dans 6 cas (27 %) marquee par l’affaissement progressif des lesions en 18 mois en moyenne. Des recidives etaient notees dans 5 cas (22,7 %) avec un delai moyen de 8,5 mois. Une resistance au traitement etait notee dans 1 cas (4,54 %). L’apparition un lymphome B a grandes cellules etait survenue dans 1 cas (4,54 %). Discussion La SC est une maladie a predominance feminine se declarant souvent a l’âge adulte (25 a 40 ans). Elle est rare chez l’enfant. L’incidence annuelle de la SC retrouvee dans le Sud Tunisien (1,83 cas/an) etait faible par rapport aux series du Nord (5,35 cas/an) et du centre du pays (2,4 cas/an). La frequence de l’atteinte systemique est comparable aux autres series de la litterature (31,8 % vs 30 %). Notre serie concerne des sujets de phototype fonce. Elle est caracterisee par la rarete du lupus pernio (9,1 % versus 18 % au Nord) et l’absence de forme angiolupoide ce qui signifie une moindre gravite de la SC par rapport au Nord du pays. La survenue d’un lymphome chez un malade aux antecedents de sarcoidose est un evenement rare mais non fortuit. En effet, l’incidence des lymphomes est multipliee par 5,5 chez les patients ayant une sarcoidose par rapport a la population generale. Conclusion La sarcoidose cutanee est une pathologie ubiquitaire. Sa presentation clinique est souvent tres polymophe. L’histologie est un element cle du diagnostic de la sarcoidose. Une reponse favorable a la corticotherapie est souvent obtenue mais avec des cas de corticodependance et un passage frequent vers la chronicite. La survenue de lymphome est a craindre en cas de resistance therapeutique.