Histiocitosis de células de Langerhans: El “camaleón” de la Dermatopediatría

La Histiocitosis de Celulas de Langerhans (HCL) es una neoplasia mieloide de las celulas dendriticas Langerhans (CDL), caracterizada por acumulos de celulas dendriticas mieloides CD207+. Corresponden a un espectro de enfermedades, desde solo cutaneas a variantes multiorganicas. El objetivo de este reporte es describir el caso clinico de un paciente pediatrico, enfatizando el algoritmo clinico. Paciente masculino de 1 ano y 5 meses, con antecedente de otorrea persistente refractaria a tratamiento de un ano de evolucion. Consulta en policlinico de dermatologia por “dermatitis severa” desde hace 1 ano. Al examen fisico se constatan lesiones tipo dermatitis seborreica generalizadas en tronco y cuero cabelludo,  intertrigo fisurado, papulas eritemato-costrosas plantares con petequias y pus en conducto auditivo externo bilateral. Presenta Hemoglobina 9,5 mg/dl, Hematocrito: 31,9%, leucocitos: 12.400, linfocitos 33,3%, plaquetas: 920.000, VHS 27.  Subpoblaciones linfocitarias: CD3: 34,7%, C4: 22,7%, CD8: 9,7%, CD19:47,8%. HTLV negativo, VIH negativo. Acaro-test negativo. Dermatopatologia: Infiltrado de celulas linfomonociticas denso en dermis papilar con ensanchamiento de las mismas y gran epidermotropismo, con abundante citoplasma eosinofilo con nucleos arrinonados, CD1a y langerina positivo. Recomendamos elevar la sospecha diagnostica ante un cuadro de dermatitis seborreica generalizada que esta fuera del rango etario caracteristico y en casos  de dermatitis refractarias, donde a pesar de un adecuado tratamiento medico, el paciente persiste comprometido.