Cohorte nationale rétrospective d’érythroblastopénies auto-immunes associées au lupus systémique

Introduction L’erythroblastopenie (EB) est une cause rare d’anemie normochrome normocytaire causee par un defaut d’erythropoiese responsable d’une reduction severe des precurseurs erythroblastiques medullaires, se traduisant par une reticulocytopenie profonde [1] . L’erythroblastopenie peut etre associee au lupus systemique (LS) [2] mais seuls des cas isoles ont ete rapportes a ce jour : l’objectif de notre travail etait de mieux caracteriser la presentation clinique, l’evolution et le traitement des EB associees au LS. Patients et methodes Etude nationale retrospective multicentrique, regroupant 10 hopitaux universitaires appartenant au reseau national des cytopenies auto-immunes. Criteres d’inclusions : patients majeurs ayant eu entre 2006 et 2018. Un diagnostic d’EB prouve par myelogramme ou biopsie osteomedullaire. Un diagnostic de lupus selon les criteres SLICC 2012 ou alternativement defini par la presence d’anticorps anti-ADN natif a taux eleve, sans critere clinique de LS. L’infection par le parvovirus B19 devait obligatoirement avoir ete eliminee soit par un test PCR (sur sang medullaire ou peripherique) soit par une serologie negative. Resultats Nous avons inclus 24 patients (20 femmes). Le diagnostic de lupus etait pose avant celui d’EB pour la majorite des patients (14/24, 58 %, delai median 81 mois). Au diagnostic d’EB, l’âge moyen, le taux d’hemoglobine, de reticulocyte et d’erythroblaste moyen etaient respectivement 39,2 ± 13,2 ans, 62 ± 20 g/L, 9,1 ± 7,6 × 109/L et 2,8 ± 2,5 %. Onze (45 %) patients ont presente de multiples poussees d’EB (mediane 6). Tous les patients sauf un (95 %) ont recu une corticotherapie en premiere ligne, ne permettant d’obtenir que 3 reponses completes. Un patient a obtenu une reponse complete apres traitement associant erythropoietine, corticotherapie a forte dose et hydroxychloroquine. Dix-neuf (79 %) patients ont recu des immunosuppresseurs, selon des schemas tres variables. Les traitements les plus utilises etaient : la ciclosporine A (n = 9), le rituximab (n = 8), le cyclophosphamide (n = 8), le mycophenolate mofetil (n = 7), l’azathioprine (n = 5) et l’everolimus (n = 3). Apres le diagnostic d’EB, 15 patients (63 %) ont presente de 1 a 5 poussees de lupus. Apres un suivi median de 76 mois (13 a 173 mois), 17 (71 %) patients etaient en reponse complete pour l’EB, cinq (21 %) en reponse partielle et deux (8 %) en echec de traitement. A l’inverse, le lupus etait quiescent pour tous les malades a la fin du suivi. Dix-neuf malades recevaient encore des immunosuppresseurs a la derniere visite, dont 5 pour l’EB et 14 pour le lupus. Un patient est decede au cours du suivi d’un choc hemorragique sur un probable ulcere hemorragique. Vingt-et-un (87 %) patients ont recu des transfusions de culots globulaires (nombre median de culots globulaires : 9). Chez 16 malades, les donnees concernant une surcharge martiale etaient manquantes. Cinq malades sur les huit evalues ont eu un diagnostic de surcharge martiale, dont 2 ont ete traites par deferoxamine et 1 par deferasirox. Dix-huit (75 %) des patients ont presente au moins un episode d’infection severe ayant necessite une hospitalisation. Discussion Une revue systematique de la litterature a permis d’identifier 47 cas d’EB associee au lupus. Comme dans notre serie, le diagnostic d’EB survient le plus souvent chez des patients deja suivis pour un lupus (29/47, 62 %). Le nombre plus eleves de rechutes et le recours plus frequents aux immunosuppresseurs dans notre cohorte s’explique probablement par la duree significativement plus longue du suivi dans notre etude (mediane 12 mois versus 76 mois, p  Conclusion Nous rapportons ici la premiere serie d’EB associees au lupus, montrant qu’il s’agit d’une pathologie severe, compliquee d’une morbidite importante (surcharge martiale et infections severes). La corticotherapie seule semble peu efficace et pres de la moitie des patients ont presente plusieurs rechutes d’EB, justifiant une escalade therapeutique importante. Alors que la ciclosporine est le traitement le plus frequemment utilise dans le traitement des EB [3] , elle est relativement peu utilisee dans notre serie. Le meilleur traitement immunosuppresseur de l’EB associee au lupus reste a determiner.