Valeur diagnostique des auto-anticorps dans les myopathies acquises idiopathiques

Introduction Les myopathies acquises idiopathiques (MAI) forment un groupe heterogene de pathologies ayant en commun une atteinte musculaire d’origine auto-immune. La detection d’auto-anticorps (auto-Ac) occupe une place capitale dans le diagnostic, la classification nosologique et le pronostic des MAI. On distingue les auto-Ac specifiques des MAI (ASM) des auto-Ac associes aux MAI (AAM). Notre etude a pour but d’evaluer l’interet des auto-Ac recherche par le Dot-myositis en pratique clinique. Patients et methodes Durant la periode d’etude allant de janvier 2013 a juin 2018, 150 echantillons ont ete testes pour suspicion de myopathie auto-immune. La recherche des auto-Ac a ete effectuee par immunoblot (Euroimmun ® , Germany). Deux kits ont ete utilises : le premier detectant les auto-Ac diriges contre 7 Ag (Mi-2, Ku, PM-Scl, Jo-1, PL-7, PL-12, Ro-52), utilise pour 90 echantillons, le deuxieme detectant les auto-Ac diriges contre 16 Ag (Mi-2α, Mi-2β, TIF1γ, MDA5, NXP2, SAE1, Ku, PM-Scl100, PM-Scl75, Jo-1, SRP, PL-7, PL-12, EJ, OJ, Ro-52) utilise pour 60 echantillons. Les dossiers cliniques des patients ayant un resultat positif ont ete consultes. Resultats Parmi 150 tests realises, 61 etaient positifs pour au moins une specificite. Les Ac detectes etaient Jo1 ( n  = 13), PL-7 ( n  = 9), PL-12 ( n  = 3), OJ ( n  = 2), Mi2 ( n  = 7), Mi2β ( n  = 4), MDA5 ( n  = 1), SAE1 ( n  = 2), SRP ( n  = 4), Ro52 ( n  = 33), Ku ( n  = 5), PM-Scl ( n  = 5), PM-Scl75 ( n  = 4). Concernant les resultats positifs, les demandes provenaient majoritairement du service de medecine interne (55,7 % des cas). Il s’agissait de femmes dans 78,7 % des cas. Les renseignements cliniques etaient disponibles pour 25 patients uniquement (22 femmes et 3 homme). L’âge moyen etait de 50,4 ± 14,5 ans (26–85 ans). Ces patients presentaient une atteinte cutanee dans 12 cas, muqueuse dans 2 cas, musculaire dans 9 cas, articulaire dans 16 cas, pulmonaire dans 11 cas et neurologique dans 4 cas. Concernant les ASM, 14 patients presentaient une seule specificite (Jo1, PL-7, PL-12, Mi2, MDA5) et 3 autres avaient deux specificites associees (Jo1 et Mi2 ; Jo1 et SRP ; OJ et SAE1). Les diagnostics retenus etaient ceux de syndrome des anti-synthetase ( n  = 3 : Jo1 [+] dans les 3 cas), dermatomyosite ( n  = 1 : Mi2 [+]), vascularite ( n  = 1), sclerodermie ( n  = 1), lupus ( n  = 2), connectivite non precisee ( n  = 1), atteinte articulaire paraneoplasique en rapport avec un cancer du poumon ( n  = 1 : OJ [+]), pneumopathie organisee ( n  = 1) et syndrome myelodysplasique ( n  = 1). Le diagnostic etait imprecis dans 5 cas. Les AAM Ro52 ( n  = 15), Ku ( n  = 2), PM-Scl ( n  = 2) et PM-Scl 75 ( n  = 2) etaient detectes en association a des ASM dans 11 cas et en absence d’ASM dans 8 cas. La presence des anti-PM-Scl (PM-Scl ou PM_Scl75) etait associee significativement a une symptomatologie articulaire ( p  = 0, 01). Les diagnostics retenus chez les patients avec AAM sans ASM etaient ceux de dermatomyosite ( n  = 2), syndrome de Sjogren ( n  = 3 : dont un cas associe a un lupus) et aphtose buccale recidivante ( n  = 1). Le diagnostic etait imprecis dans 2 cas. Conclusion Le diagnostic d’une MAI a ete retenu chez 24 % des patients presentant des ASM et/ou des AAM. L’interpretation de la positivite des auto-Ac detectes par le Dot-myositis doit donc imperativement tenir comptes du contexte clinique.