Chorea Huntington - Ätiologie, Klinik und Therapie

Chorea Huntington (HD) ist eine autosomaldominat vererbte, neurodegenerative Erkrankung mit einer Inzidenz von 6–12 Betroffenen/100.000 Personen in Osterreich. Die Krankheit wurde im Jahre 1841 erstmals beschrieben, benannt wurde sie 1872 nach dem amerikanischen Nervenarzt George Huntington. Die Ursache der Chorea Huntington ist eine Mutation im Huntingtin-Gen auf dem kurzen Arm des Chromosoms 4, bei der es durch das veranderte Huntingtin zu einer vermehrten Apoptose von Nervenzellen, vor allem im Striatums, kommt. Chorea Huntington besteht aus einer Symptomtrias und zeigt neurologische Ausfalle (Chorea, Dystonie, Augenmotilitatsstorungen, Gangstorungen, Storungen der Feinmotorik,…), psychiatrische Symptome (Depressionen, Wahnvorstellungen, Veranderungen der Personlichkeit bis hin zu Selbstmordversuchen) und eine subkortikale Demenz. Eine kausale Therapie der Chorea Huntington existiert bisher nicht. Eine symptomatische Behandlung der Chorea Huntington ist nur begrenzt moglich, zur Therapie der Bewegungsstorungen und der psychiatrischen Symptome haben sich die neuen atypischen Neuroleptika als hilfreich erwiesen. Das Voranschreiten der Erkrankung ist damit jedoch nicht zu verhindern.