Tumores Neuroendocrinos Múltiples tipo Insulinoma cómo primera manifestación de múltiple tipo 1
2021
El Tumor Neuroendocrino Multiple tipo1(NEM1) es una enfermedad autosomica dominante, con alta penetracion, que incluye combinaciones variables de mas de 20 tumores endocrinos y no endocrinos, pudiendose presentar sintomatologia por sobreproduccion hormonal o por aumento del tamano del tumor. 1 Este sindrome fue descrito por primera vez por Wermer en 1.954. 2 La definicion clasica es que se caracteriza por la presencia de hiperplasia y/o neoplasia que compromete al menos dos de los siguientes tejidos endocrinos: glandulas paratiroides, tejido duodeno-pancreatico y adenohipofisis, que pueden manifestarse bioquimicamente como un aumento de la concentracion serica de: hormona paratiroidea, calcio, hormonas de la adenohipofisis, gastrina, insulina, y peptido intestinal vasoactivo dependiendo de la ubicacion del tumor.
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