DIV3 Maladie de von hippel lindau (MVHL) : l’abdomen en scanographie multibarrette

Objectifs Illustrer les atteintes abdominales de la MVHL en scanographie multibarrette. Materiels et methodes Dans un centre de reference pour la MVHL, les patients ont ete examines par un scanner multibarrette avec des acquisitions aux phases arterielle et portale apres injection et des reconstructions permettant une imagerie isotropique. Resultats La MVHL est une maladie autosomique dominante atteignant essentiellement le rein, le pancreas et le systeme nerveux central. Les atteintes renales sont dominees par les adenocarcinomes a cellules claires et les kystes ; des kystes, cystadenomes sereux et tumeurs neuro-endocrines sont des lesions pancreatiques frequentes, les tumeurs neuro-endocrines etant souvent impossibles a distinguer de metastases d’adenocarcinome renal. Ces lesions etant hypervasculaires a la phase arterielle, elles peuvent passer inapercues si l’examen ne comporte qu’une exploration a la phase portale. Des pheochromocytomes peuvent egalement etre trouves. Le role des reconstructions MPR et de l’imagerie isotropique est souligne, notamment en cas de petite lesion de la region pancreatique. Conclusion La connaissance des atteintes de la MVHL est particulierement indispensable pour la detection et le suivi des tumeurs neuro-endocrines du pancreas et des adenocarcinomes renaux. Le scanner multibarrette apporte des possibilites nouvelles sous reserve d’une bonne technique d’acquisition et de reconstruction.