Le purpura vasculaire au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren : une nouvelle série

Introduction Le syndrome de Gougerot-Sjogren (SGS) est une maladie auto-immune chronique des glandes exocrines, caracterisee par un infiltrat lymphocytaire et une destruction des glandes salivaires, lacrymales et plus generalement des glandes exocrines. L’atteinte cutanee est rare au cours du SGJ, le purpura vasculaire est rapporte dans 6 a 30 % des cas. A ce propos, nous rapportons une serie portant sur le purpura vasculaire chez des patients presentant un SGS. Patients et methodes Etude retrospective, descriptive portant sur les dossiers de patients hospitalises dans notre service de medecine interne pour un purpura vasculaire en rapport avec un SGS. Resultats Parmi les 50 cas de SGS collige dans notre service, 9 cas d’association avec un purpura vasculaire ont ete retenu. Il s’agissait de 8 femmes et d’un homme. L’âge moyen de nos patients etait de 44,6 ans avec des extremes d’âge allant de 26 ans a 81 ans. Le SGS etait primitif dans cinq cas. Dans les 4 autres cas, il s’agissait d’un SGS secondaire, en rapport avec une polyarthrite rhumatoide dans un cas, un lupus erythemateux systemique dans 2 cas et d’une sclerodermie dans 1 cas. Le diagnostic de purpura vasculaire avait precede celui du SGS dans 6 cas. Le delai moyen de diagnostic etait de 22 jours. La biopsie cutanee objectivait une vascularite leucocytoclasique dans tous les cas. Les anticorps anti-nucleaires etaient positifs dans 6 cas avec une positivite des anti-SSA. La biopsie des glandes salivaires accessoires realisait dans tous les cas montrait une sialadenite stade 3 ou 4 dans 8 cas. En plus du syndrome sec, d’autres manifestations cliniques associees au purpura vasculaire ont ete notees dans ce travail. Il y avait un phenomene de Raynaud dans 3 cas, des paresthesies au niveau des membres inferieurs dans 5 cas dont 3 cas de neuropathie peripherique des membres inferieurs confirmees par electromyogramme, des arthralgies dans 7 cas portant sur les grosses et les petites articulations avec presence d’arthrite dans 3 cas. Une spirometrie etait pratique dans 4 cas objectivant un syndrome restrictif dans 3 cas. Une atteinte renale etait notee dans 2 cas, a type de tubulopathie avec hypokaliemie. Un cas de transformation lymphomateuse etait note chez l’une de nos patientes. Il s’agissait d’un lymphome parotidien de type MALT. Sur le plan therapeutique, chez nos 9 patients, le recours a la corticotherapie etait necessaire dans 7 cas. Le recours aux immunosuppresseurs etait necessaire dans 2 cas a base de methotrexate, Imurel avec passage secondairement au MMF. Conclusion Le purpura vasculaire au cours du syndrome de Gougerot-Sjogren se caracterise, comme l’illustre notre serie, par son association frequente avec des manifestations extra-glandulaire de la maladie, surtout l’atteinte pulmonaire, neurologique et articulaire.