Pseudo-microangiopathie : diagnostic à ne pas manquer !

2014 
Introduction La presence de schizocytes au frottis sanguin fait evoquer tout d’abord une hemolyse mecanique qui peut etre l’expression d’une microangiopathie thrombotique (MAT). L’un des diagnostiques differentiels de la microangiopathie thrombotique est represente par la « pseudo-microangiopathie thrombotique », qui est la consequence d’une carence en vitamine B12. Patients et methodes Nous rapportons une observation inhabituelle concernant en deficit en vitamine B12 revele par un tableau de pseudo-microangiopathie thrombotique. Resultats Un patient de 40 ans sans antecedents particuliers, est admis aux urgences pour une asthenie majeure recente, accompagnee d’un amaigrissement de 10 kg. L’examen clinique revelait un teint pale, des conjonctives sub-icteriques. A l’hemogramme on retrouve une pancytopenie avec une anemie a 4,6 g/dL (VN : 13,5 g/dL), des plaquettes a 109 G/L (VN > 150 g/L) et une leuconeutropenie a 1210/mm 3 (VN > 500/mm 3 ). L’anemie est macrocytaire (VGM 114 μ3), aregenerative (reticulocytes a 36 800/mm 3 ), avec 7 % de schizocytes (VN  Discussion Les carences en vitamine B12 avec des tableaux de pan cytopenies, d’hemopathie maligne ou de pseudo-MAT representent 10 % des cas. L’erythropoiese inefficace est responsable d’une anemie macrocytaire (VGM > 110), aregenerative avec hemolyse intramedullaire qui simule une MAT. Ainsi, la schizocytose est retrouvee a la fois dans les MAT mais aussi dans les carences vitaminique. Ces deux entites doivent etre clairement identifiees afin de ne mettre en place un traitement inadapte. Une anemie hemolytique aregenerative, associee a une thrombopenie moderee est fortement evocatrice d’une pseudo-MAT dans le cadre d’une carence en B12. La normalisation ad integrum de la numeration globulaire apres supplementation en vitamine B12 quelle soit orale ou parenterale apporte la preuve definitive du diagnostic carentiel. Conclusion Devant la suspicion de MAT, une carence en vitamine B12 doit toujours etre recherchee. Le tableau hematologique trompeur de pseudo-MAT ne doit pas etre meconnu du clinicien, en raison du caractere curable de la pathologie, en evitant ainsi au patient des therapeutiques agressives et inutiles.
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