Particularités cliniques et fonctionnelles du syndrome emphysème–fibrose pulmonaire : à propos de 20 cas

Introduction Le syndrome emphyseme et fibrose pulmonaire (SEF) individualise en 2005, presente des particularites cliniques, fonctionnelles et evolutives propres necessitant une prise en charge adaptee. Methodes Il s’agit d’une etude retrospective incluant 20 patients, suivis entre 2007 et 2014. Nous avons etudie les caracteristiques cliniques, radiologiques, fonctionnelles et therapeutiques. Resultats Il s’agit de 14 hommes et 6 femmes, l’âge moyen etait de 58 ans ±10 ans. Les conditions socio-economiques sont mauvaises chez 6 patients (30 %). Le tabagisme etait constate chez 18 patients (90 %). Cinq patients (25 %) avaient une connectivite. La symptomatologie etait dominee par une dyspnee (85 %) et une toux chronique (93 %). L’examen a objective un hippocratisme digital dans 73 % des cas et des râles crepitants dans 95 %. A la TDM thoracique les lesions de fibroses etaient associees a un emphyseme para-septal (65 %), centrolobulaire (23 %) et bulleux (12 %). La spirometrie etait normale chez 4 patients (20 %), un syndrome obstructif chez 8 patients (40 %) reversible sous bronchodilatateurs dans 23 % des cas, un syndrome restrictif chez 6 patients (30 %) et mixte chez 2 patients (10 %). La desaturation a l’effort etait notee chez 8 patients (40 %). Une insuffisance respiratoire chronique (IRC) dans 10 % des cas et une IRC grave necessitant une oxygenotherapie dans 2 %. Deux patients ont ete traites par corticotherapie generale, 1 patient traite par methotrexate, 2 patients traites par bronchodilatateurs inhales longue duree d’action et tous les autres etaient traites par une association de corticoide et bronchodilatateurs inhales. La survie a 2 ans etait de 65 %. Conclusion Le SEF est une entite bien individualisee de nos jours, toutefois une meilleure connaissance des facteurs etiopathogeniques est necessaire pour optimiser et adapter la prise en charge.