Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans: a propósito de un caso

Resumen La histiocitosis pulmonar de celulas de Langerhans es una enfermedad rara de adultos jovenes, generalmente fumadores, que se asocia con una significativa morbilidad. El curso de esta enfermedad es impredecible, oscilando desde formas benignas autolimitadas hasta formas malignas con evolucion progresiva hacia la insuficiencia respiratoria y la muerte. Su causa es desconocida, pero la mayor parte de los autores creen que en estos pacientes hay una alteracion en la regulacion del sistema inmunologico. Presentamos el caso de un paciente con el diagnostico de histiocitosis pulmonar de celulas de Langerhans y revisamos las caracteristicas clinicas, diagnosticas y terapeuticas de esta enfermedad. Consideramos de interes este caso por la baja frecuencia de esta entidad.