Aspectos imaginológicos del sarcoma granulocítico en la cara y el cráneo de niños y jóvenes: informe de cinco casos y revisión de la literatura

Introduccion: el sarcoma granulocitico (SG) es una neoplasia maligna cuya incidencia es de 2,9% a3,1% en pacientes con leucemia mieloide (LM) o enfermedades mieloproliferativas. Se presentahabitualmente en hombres y en poblacion africana, asiatica y suramericana. Objetivo: describir las caracteristicas imaginologicas del SG en la cara y el craneo de cinco ninos y jovenes. Pacientes y metodos: presentamos cinco pacientes con SG en la cara y la base del craneo. A cuatro de ellos se les hizo tomografia computarizada (TC) y a tres, resonancia magnetica (RM) cerebral. Cuatro presentaron una masa de tejido blando en la orbita, dos tenian afectacion osea y otro revelo lesion en el sistema nervioso central. En cuatro se diagnostico leucemia mieloide aguda (LMA) .Conclusion: el SG puede manifestarse con invasion orbitaria y craneofacial en ninos y adultos jovenes. Usualmente los pacientes consultan por proptosis y edema orbitario. Con este cuadro clinico el SG es la primera probabilidad diagnostica en el contexto de la LMA o las mielodisplasias. En otras situaciones clinicas se debe hacer diagnostico diferencial con complicaciones de sinusitis, rabdomiosarcoma, linfoma de la orbita y otras neoplasias. La imaginologia demuestra invasion de tejidos blandos e infiltracion osea. Es muy caracteristico del SG afectar en un comienzo la pared lateral o la superior de la orbita. En algunos casos simula abscesos. El diagnostico se confirma por histopatologia. Introduction: Granulocytic sarcoma (GS) is a rare malignant neoplasia, with an incidence rate of 2.9% to 3.1% in patients with myeloid leukemia or myeloproliferative diseases. Usually it affects males, of African, Asian and South American populations. Objetive: To describe the radiological characteristics of GS in the face and skull of children and young people. Patients and methods: We report five patients with GS in the face and skull. Computerized tomography (CT) was carried out in four and orbital and brain magnetic resonance (MRI) in three. Out of the five, four had soft tissue masses in the orbit, two had bone infiltration, and in one there was a central nervous system lesion. In four patients acute myeloid leukemia was demonstrated. Conclusion: GS may affect the orbit, the face and the skull of children and young adults; it manifests with exophthalmia and orbital edema. It must be considered as a diagnostic possibility in the context of myeloid leukemia and myelodysplasias. Otherwise, differential diagnosis should be made with complications of sinusitis, orbital rhabdomyosarcoma, orbital lymphoma and other tumors. Imaging studies may help in the diagnosis by revealing soft tissue masses and areas of bone infiltration. In some cases GS may resemble abscesses. Diagnosis must be confirmed by histopathology.