Zerebrales MRT und evozierte Potenziale bei Morbus Wilson

Der Morbus Wilson ist gekennzeichnet von einer toxischen Kupferakkumulation mit bevorzugter hepatischer und basalganglionarer Schadigung. Im Fall einer neurologischen Symptomatik konnten charakteristische Befunde im kranialen MRT und bei den elektrophysiologischen Untersuchungen gefunden werden. In der vorliegenden Studie werden bei 28 Patienten mit einer neurologischen Verlaufsform die Befundmuster im kranialen MRT denen der evozierten Potenziale (FAEP, MSEP, T-VEP, MEP) gegenubergestellt. Regelmasig liegen im MRT basalganglionare Signalveranderungen (Putamen und Gl. pallidus) in Kombination zu einer Gros- und Kleinhirnatrophie vor. Variabel treten Signalveranderungen mesenzephal (46%) und im Nc. dentatus (36%) auf, pontine Veranderungen sind nur diskret. Bei 71% der Patienten bestehen gestorte FAEP und bei 46% gestorte MSEP. In 39% treten pathologische FAEP und MSEP kombiniert auf. Weniger haufig sind die T-VEP (36%) und die MEP (39%) betroffen. Im individuellen Vergleich der beiden Befundmuster findet sich keine strenge gegenseitige Bedingtheit. Damit ist der Wert beider Untersuchungsmethoden in einer Erganzung zu interpretieren und die simultane morphologische und funktionelle Uberwachung zu empfehlen.