Tratamento cirúrgico do paciente com síndrome de Barraquer-Simon: revisão bibliográfica e relato de caso

Barraquer e Simon descreveram no comeco do seculo uma doenca caracterizada por progressiva atrofia da gordura do tecido subcutâneo, limitada a parte superior do corpo, incluindo face. E uma sindrome rara, de origem obscura, tambem conhecida como lipodistrofia cefalotoracica. Os pacientes com a sindrome perdem progressivamente sua gordura subcutânea em direcao craniocaudal simetricamente, comecando na face e progredindo ate uma determinada area da coxa. Frequentemente estes pacientes apresentam uma hipertrofia de tecido celular subcutâneo nas suas extremidades inferiores. A doenca comeca no final da primeira decada de vida ou no comeco da segunda decada, e e rara em pacientes do sexo masculino. Os autores descrevem um caso da sindrome de Barraquer-Simon com envolvimento facial e toracico, sem outras anomalias. Durante o seguimento cirurgico, foram realizadas lipoenxertias, cirurgia para colocacao de bioimplantes malares e cirurgia ortognatica. A sindrome de Barraquer-Simon, classificada como lipodistrofia parcial, ainda e pouco compreendida. Mais estudos serao necessarios para confirmar a base genetica. Barraquer and Simon described at the beginning of the century a disease characterized by progressive atrophy of the fat tissue of the sub-cutaneous limited to upper body including face. It is a rare syndrome of obscure origin, also known as lipodystrophy cefalochest. The patients with the syndrome gradually lose their fat sub-cutaneous toward craniocaudal symmetrically, starting on the face and progresses to a certain area of the thigh. Often these patients have a hypertrophy of cellular sub-cutaneous tissue in their lower extremities. The disease begins at the end of the first decade of life or at the beginning of the second decade, and is rare in patients male. The authors describe a case of the syndrome Barraquer-Simon involvement with facial and chest with no other abnormalities. During the surgical follow up, was performed lipoenxertias, surgery for placement of bioimplantes malares and surgery orthognathic. The syndrome Barraquer-Simon, classified as partial lipodystrophy, is still little understood. More studies are needed to confirm the genetic basis.