Thérapeutiques moléculaires ciblées des sarcomes des tissus mous: actualités et perspectives

Les sarcomes constituent un groupe heterogene de tumeurs malignes developpees aux depens des cellules composant les tissus de soutien specialises et non specialises. Les progres accomplis dans la comprehension des evenements genetiques conduisant a leur transformation, notamment l’identification des evenements genetiques initiaux dans le processus de transformation, permet actuellement le developpement de therapeutiques moleculaires ciblees sur les proteines critiques dans le processus de transformation. Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST), dont le developpement est dependant d’une activation constitutionnelle de c-KIT ou de PDGFR, sont ainsi devenues les modeles des therapeutiques ciblees, avec l’imatinib et plus recemment le sunitinib. Cependant, des therapeutiques moleculaires ciblant notamment mTOR (mammalian Target Of Rapamycine) et l’angiogenese sont actuellement en developpement dans differents types histologiques de sarcomes. L’identification des evenements moleculaires initiaux de l’oncogenese, constituant les nouvelles cibles therapeutiques, permet ainsi a la fois la caracterisation de nouvelles entites nosologiques au sein des sarcomes, mais egalement le developpement de nouvelles therapies ciblees.