Description d'un mélanome de l'uvée dans le cadre d'une neurofribromatose de type 2 (NF2).

A notre connaissance, il s'agit de la premiere description d'un melanome choroidien avec croissance documentee dans le cadre d'une neurofibromatose de type 2 (NF2). Une patiente de 20 ans atteinte d'une NF2, presentant une surdite secondaire a des neurinomes bilateraux du VIII et une amaurose unilaterale a la suite d'un meningiome du nerf optique, developpa dans son oeil unique une tumeur pigmentee parapapillaire. Malgre des signes objectifs en faveur du diagnostic de melanome, une observation periodique a initialement ete decidee, afin de differer l'amputation de la fonction visuelle consecutive a l'irradiation du nerf optique. La croissance fut lente durant 5 ans, puis, des l'apparition de signes de croissance rapide, la tumeur fut traitee par faisceau de protons acceleres. Un an plus tard, l'acuite visuelle chuta en raison d'une neuropathie optique radio-induite et se stabilisa a 0,3 durant les 2 ans qui suivirent. La tumeur presentait des signes objectifs de regression et aucun signe de metastatisation n'a ete observe. L'attitude therapeutique adoptee dans ce cas permit a la fois le controle local de la tumeur et la conservation d'une fonction visuelle utile.