Association d’un lymphome B et d’un lymphome T au cours d’une infection à HTLV1

1997 
L'observation Madame D., âgee de 21 ans, d'origine guineenne, est hospitalisee pour adenopathies axillaires gauches avec voussure sternale. Elle n'a pas d'antecedents particuliers en dehors d'acces palustres en Afrique. A l'examen clinique, la patiente est apyretique, mais on note une fievre vesperale a 38°-39° associee a une perte ponderale de 4 kilogrammes, sans sueurs nocturnes ni prurit, depuis quelques mois. A l'examen clinique 2 adenopathies axillaires gauches ainsi qu'une masse sternale de 9 cm x 6 cm sont retrouvees. Le reste de l'examen est sans particularite. Les examens complementaires montrent une bicytopenie : Hb (7,7 g/dl), des globules blancs (4 000/mm3) avec un nombre normal de polynucleaires neutrophiles (2 480/mm3) et une lymphopenie modere a 1 160 lymphocytes/mm3. Les LDH sont elevees a 3 862 UI/l (N : 160 a 320 UI/l). Le LCR retrouve une proteinorachie a 0,2 g/l avec quelques lymphocytes sans particularite cytologique. La calcemie est a 2,18 mmol/l (N : 2,25 a 2,62). Le scanner abdominal montre l'existence de multiples adenopathies peritoneales ainsi qu'une hepatomegalie. Le scanner thoracique ne retrouve pas d'adenopathies et confirme l'atteinte extra-ganglionnaire presternale. Devant ce tableau clinique, le diagnostic de lymphome est evoque. La biopsie ganglionnaire (figure 1) montre l'existence d'une double population tumorale : l'une est composee de lymphocytes a moyennes et grandes cellules a noyau souvent irregulier, a chromatine mature, et une autre population minoritaire faite de grande cellules immunoblastiques a noyau irregulier polylobe, voire binuclee. La biopsie medullaire (figures 2 et 3) retrouve les memes cellules mais ici la population lymphoide predominante est celle a grandes cellules immunoblastiques. L'immunomarquage confirme la double proliferation medullaire et ganglionnaire : l'une est un lymphome B de haut grade de malignite et l'autre est une proliferation lymphoide T CD4+ DR- CD25- CD30-. Le phenotype des lymphocytes du sang peripherique est sans particularite. La biologie moleculaire montre qu'il s'agit d'une proliferation T polyclonale. Compte tenu de l'origine geographique de la patiente, un bilan virologique est entrepris montrant une infection par le virus HTLV1. La serologie EBV est negative.
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