Carcinome de Merkel développé à partir d’un trichoblastome kystique : un lien pathogénique ?

Introduction La possible collusion d’un carcinome de Merkel (CM) avec un carcinome epidermoide est etablie. L’association du CM avec une tumeur annexielle reste exceptionnelle. Nous rapportons une observation de CM developpe a partir d’un trichoblastome kystique (Trich.Ky) recidivant. Ce cas permet de mieux comprendre le lien entre ces deux entites. Observation Un homme de 70 ans consultait en 2015 pour une lesion kystique unique sous-cutanee centimetrique scapulaire droite evoluant depuis 3 ans. L’analyse anatomopathologique de la piece d’exerese montrait un Trich.Ky d’exerese limite. Deux ans plus tard, une lesion sous-cutanee mesurant 4 cm, evolutive, survenait a cote de la cicatrice d’exerese. Histologiquement, il y avait deux tumeurs intriquees avec un contingent de CM situe dans un contingent de Trich.Ky. Le CM etait compose de cellules de petite taille a noyaux ronds et a chromatine poussiereuse avec des nombreuses mitoses. Le Trich.Ky comportait de petites structures epitheliales kystiques a differentiation pilaire. Il y avait une immunoreactivite du CM avec CK20, chromogranine A, synaptophysine, CD56 et CM2B4, et PD-L1, mais pas avec TTF1 et CK7. Le Trich.Ky comportait des cellules de Merkel isolees sans atypie exprimant CK20 et chromogranine A mais pas CM2B4. Le CK20 marquait egalement quelques cellules de Merkel du trichoblastome kystique initial. Une atteinte ganglionnaire microscopique conduisait a proposer une radiotherapie adjuvante. Apres 8 mois de suivi, le patient n’avait pas rechute ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Plusieurs observations de kystes epidermoides ou trichilemmaux en association avec un CM ont ete decrites. Un seul cas d’association CM et Trich.Ky, d’emblee intriques, a ete rapporte par Battistella et al. Notre cas illustre le developpement secondaire d’un CM a partir d’un Trich.Ky opere au prealable. A la difference des carcinomes basocellulaires, les trichoblastomes, les kystes epidermoides et trichilemmaux peuvent comporter des cellules de Merkel en exces. Ces cellules sont physiologiquement presentes dans les bulges des follicules pileux. La distribution des cellules de Merkel n’etait pas pagetoide dans notre observation. La documentation du developpement tardif d’un CM a partir d’un Trich.Ky preexistant, l’aspect intrique des deux tumeurs, et la presence de cellules de Merkel dans le Trich.Ky, suggere que l’association de ces 2 tumeurs n’est pas fortuite. Enfin l’immunomarquage par CM2B4 (Ac anti-grand antigene T) fortement positif dans le CM mais negatif dans le Trich.Ky represente un argument pour le role carcinogene du polyomavirus de Merkel. Conclusion Ce second cas d’association entre le carcinome de Merkel et le trichoblastome kystique suggere que le carcinome de Merkel peut se developper a partir de tumeurs riches en cellules de Merkel, dont le trichoblastome kystique. Il se distingue aussi des tumeurs resultant d’une collusion entre 2 contingents.