極長鎖アシルCoA脱水素酵素(VLCAD)欠損症の22歳女性例に対する食事療法の試み
2010
15歳時から横紋筋融解症をくりかえした極長鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症の22歳女性に対し,再発予防目的で炭水化物の頻回摂取,および中鎖・短鎖脂肪酸を主体とした脂質摂取による食事療法を開始した.約3年が経過し,再発は消失した.本症の脂肪酸代謝障害に対する根本的治療はないが,飢餓状態,疲労などの誘発因子の除去に関する生活指導とともに,食事療法が再発予防に対し重要と思われた.
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