Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico: 19 anos de diagnóstico pré-natal

Resumo Introducao a Sindrome do Coracao Esquerdo Hipoplasico e uma cardiopatia complexa, caracterizada pelo subdesenvolvimento das estruturas cardiacas esquerdas. Pode ser diagnosticada a partir das 18 semanas de gestacao atraves da ecocardiografia fetal transabdominal. Objectivo descrever a abordagem de uma equipa de Diagnostico Pre-natal de um centro de referencia materno-infantil no contexto da Sindrome do Coracao Esquerdo Hipoplasico, entre Janeiro de 1990 e Dezembro de 2008 e o seguimento dos casos diagnosticados. Material e metodos analise retrospectiva dos casos com o diagnostico pre-natal de Sindrome do Coracao Esquerdo Hipoplasico nos ultimos 19 anos. Foram analisados os seguintes parâmetros: ano de diagnostico, motivo de referencia a consulta de cardiologia fetal, idade gestacional do diagnostico, idade gestacional da interrupcao medica da gravidez, mortes fetais, dados da necropsia, antecedentes familiares de cardiopatia, peso de nascimento, idade gestacional dos recem-nascidos e respectivo seguimento. Resultados durante o periodo em analise foram diagnosticadas na Consulta de Cardiologia Fetal 311 cardiopatias congenitas e destas 67 (21.5%) correspondiam a Sindrome do Coracao Esquerdo Hipoplasico. Vinte e nove (43.3%) casais optaram pela interrupcao medica da gravidez. A idade gestacional mediana de interrupcao medica da gravidez foi de 24 semanas, variando de 20 a 35 semanas. Nestes casos, a necropsia foi concordante com o diagnostico de Sindrome do Coracao Esquerdo Hipoplasico. Registaram-se quatro mortes fetais. Dos 34 recem-nascidos vivos, oito faleceram no periodo neonatal precoce. Dos 12 recem-nascidos sujeitos a cirurgia cardiaca, seis estao vivos, tres dos quais apos dois anos de conclusao do terceiro estadio da cirurgia paliativa de Norwood . Conclusoes Apesar da possibilidade de um diagnostico precoce, do avanco das tecnicas percutâneas, cirurgicas e cuidados intensivos neonatais, trata-se de uma patologia com uma morbimortalidade significativa associada, pelo que a sua abordagem continua a ser um desafio.