Síndrome de Gorlin (síndrome de carcinoma basocelular nevoide). Presentación de dos casos y revisión de la literatura

El sindrome de carcinoma basocelular nevoide fue descrito hace cuatro decadas por Gorlin y Goltz; ha sido caracterizado por multiples carcinoma basocelulares en areas expuestas o no al sol. Ademas, los pacientes con este sindrome cursan con quistes mandibulares, alteraciones esqueleticas (costilla bifida), puntilleo palmoplantar y calcificaciones ectopicas. Este sindrome esta asociado con otras alteraciones de cara, de piel y de los sistemas musculoesqueletico, genitourinario, neurologico y oftalmologico, asi como algunas neoplasias, incluyendo, linfoma de Hodgkin, no-Hodgkin, meduloblastoma, fibromas de ovario y fibrosarcomas, melanoma y rabdomioma fetal. Se ha establecido que para el diagnostico de sindrome de Gorlin, se requiere de dos caracteristicas principales, consideradas como criterios mayores, o bien de una alteracion mayor y dos menores. Algunos estudios han demostrado que este sindrome es una alteracion autosomica dominante en el cromosoma 9, lo cual es relevante como un evento temprano en la carcinogenesis. Esta serie presenta dos casos de sindrome basocelular nevoide. En uno de ellos se efectuo estudio completo familiar y se detecto que habia ocho miembros mas de la familia que padecian esta enfermedad