Lymphomes médiastinaux à grandes cellules B. étude anatomoclinique rétrospective de 26 cas

Les lymphomes mediastinaux de type B plus ou moins sclerosants constituent une entite d’individualisation relativement recente caracterisee par des traits cliniques particuliers. Vingt-six patients avec le diagnostic de lymphome a grandes cellules de phenotype B de localisation mediastinale primitive ont ete etudies. Ils correspondent a 5 % des lymphomes B de grande agressivite histologique (haut degre de malignite selon Kiel, G, H et anaplasique selon la WF) et 2 % de l’ensemble des lymphomes traites dans notre institution de 1962 a 1990. Cet ensemble comprend 19 femmes (73 %) et 7 hommes (27 %) avec un sex-ratio de 2,7 et un âge median de 44 ans. On releve dans 21 cas (80 %) une compression mediastinale et des signes generaux dans 5 cas (18 %) (5 cas de fievre associee a 3 cas de sueurs profuses). Tous ces patients ont beneficie de 2 a 4 series de chimiotherapie d’induction par association de vincristine, cyclophosphamide, doxorubicine ou epirubicine, 24 sur 26 ont ete irradies sur le mediastin (40Gy); 2 patients n’ont pu etre irradies en raison de la progression sous chimiotherapie. Dix-neuf patients ont recu une chimiotherapie de consolidation du meme type. Vingt et un sujets ont ete mis en remission a l’issue de la chimiotherapie et de la radiotherapie; 5 n’ont pu etre mis en remission et 2 ont rechute au 10e mois et a la 9e annee. Avec un recul median de 102 mois, un minimum de 60 mois et un maximum de 22 ans, dix-sept patients sont vivants en remission. Le calcul de la survie, selon la methode de Kaplan-Meier, montre une survie globale a 5 et a 10 ans respectivement de 77 et 61 % et une survie sans rechute respectivement de 68 et 57 %. Ces donnees confirment les constatations concernant cette entite distincte, caracterisee par la survenue, chez la femme plutot jeune, d’une symptomatologie compressive, une reponse therapeutique plutot lente et un pronostic plus favorable que ne laissaient penser les publications anterieures.