Hypoglycémies auto-immunes par syndrome de Hirata

Encore appele insuline auto-immun syndrome (IAS), ce syndrome associe hypoglycemies, hyperinsulinemie et presence d’auto-anticorps anti-insuline ou anti-proinsuline chez des patients naifs d’insuline exogene. La formation de complexes {anticorps}-{insuline endogene} constitue un reservoir biologiquement inactif, entrainant des hyperglycemies post-prandiales frequentes et surtout des hypoglycemies secondaires dues au relargage imprevisible de l’insuline. Notre patiente de 41 ans, sans antecedent notable, aux origines sino-cambodgiennes, etait sous Thiamazole depuis 15 jours pour une maladie de Basedow (TRAK et anti-TPO positifs) lors des premieres hypoglycemies (jusqu’a 1,7 mmol/l). L’insulinemie etait tres elevee a 9752 uU/ml, le peptide C moderement augmente a 13,4 ng/mL, avec une forte positivite des anticorps anti-insuline faisant retenir un IAS. Initialement, le Thiamazole a ete remplace par du Propylthiouracile. Ensuite, devant des hypoglycemies persistantes, fractionnement alimentaire, corticotherapie, puis Diaxozide ont ete instaures. Insulinemie et anticorps anti-insuline se sont normalises en 4 mois, permettant disparition des hypoglycemies et arret progressif des traitements. Ce syndrome rare concerne principalement les asiatiques, notamment les Japonais, atteints d’une pathologie auto-immune. L’introduction d’un medicament comportant un groupement sulfhydryle (tel le Thiamazole/Carbimazole) entraine l’apparition d’anticorps anti-insuline dans les semaines suivantes, sans mecanisme clairement etabli. L’evolution est favorable dans 80 % des cas apres l’arret du traitement en cause. Des therapeutiques adjuvantes sont parfois necessaires allant de la corticotherapie a la plasmapherese. La survenue d’hypoglycemies inexpliquees chez un patient sous Thiamazole/Carbimazole doit faire evoquer ce diagnostic, inciter au dosage des anticorps anti-insuline et conduire au switch pour un anti-thyroidien sans groupe sulfhydryle.